张凯，卢红茹，孙素真

    自身免疫性癫痫脑病(autoimmune epileptic encephalopathy，AEE)是由于自身抗体与大脑正常发育和功能相关的蛋白质结合，从而导致癫痫发作，可同时伴有其他神经功能障碍或精神症状，如认知障碍、运动障碍、自主神经功能障碍等[1]。与自身免疫性癫痫相关的神经元靶点有很多，有针对神经突触的相关蛋白的靶点，如NMDA受体、GABA受体等；有针对髓鞘上的相关蛋白的靶点，如髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibodies，MOG)等。作用的靶点不同将会产生不同的临床症状，引起不同的后遗症[2]。对于儿童AEE预后的评估方案主要有改良的Rankin量表(modified Rankin Scale，mRS)和儿童脑功能分类量表(Pediatric Cerebral Performance Category Sxale，PCPC)。通过量表评估提示大多数患儿预后良好，但有研究显示部分患儿存在学习能力下降、认知功能障碍等后遗症，然而在量表中没有明显的体现。因此本文主要从AEE的预后方面进行综述，为临床医师早期随访、识别及预防提供一定的理论基础。

    1 抗神经突触相关蛋白脑炎

    1.1 抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎(抗NMDAR脑炎) 抗NMDAR脑炎是最常见的自身免疫性脑炎，2007年DALMAU等[3]在12名患有卵巢畸胎瘤的女性患者中发现并首次报道了抗NMDAR脑炎病例，是现今公认的引起AEE的最常见原因，该病在不同性别、各年龄段均可发病。据统计全世界每10万人中约有0.85人因抗NMDAR脑炎导致AEE，且其中儿童病例占1/3以上[4]。抗NMDAR脑炎临床症状主要有癫痫发作、精神行为异常、认知障碍和语言障碍等，在儿童中主要表现为癫痫发作、行为异常及烦躁易怒等，因此在较小的儿童中常被误诊为神经系统发育障碍[5]。目前诊断抗NMDAR脑炎主要通过临床症状和自身免疫抗体的检测；脑电图通常为局灶性或弥漫性慢波，伴或不伴痫样放电，约有90%的患者会出现δ刷；影像学检查中约1/3的患者MRI有异常，通常表现为T2或flair像上的高信号，主要累及海马、基底神经节和岛叶[6]。但有研究显示上述辅助检查通常与患者的预后无明显关系[7]。

    由抗NMDAR脑炎引起AEE的一线治疗方案通常为类固醇激素、免疫球蛋白和血浆置换。经规范的一线治疗后临床症状无明显改善者可使用利妥昔单抗、氨甲蝶呤及环磷酰胺等药物进行二线治疗[8] ......