蔡博，陈娴秋，杨文兰，杨光红，黄劲，全华，冯永红，5，6*

    特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种病因不明、进行性发展的致命性肺部疾病[1]。IPF影响着全世界近300万人，其发病率随年龄的增加而急剧升高[2]。尽管吡非尼酮和尼达尼布等新药的运用给IPF的治疗带来了希望，但IPF的疾病进展瞬息万变，IPF患者中位生存时间一般为2～3年[3]，急性加重后，其生存时间会缩短至3个月内[4]，死亡率依旧很高。因此，有效地构建和使用IPF死亡风险预测模型，对临床医生评估患者病情、预后及今后的临床防治工作有着重要的意义。目前已有研究表明，性别-年龄-肺功能(gender，age，and physiologic variables，GAP)评分以及GAP分期对IPF患者的死亡风险均有着较强的预测能力[5]。复合生理指数(composite physiologic index，CPI)可排除肺气肿、肺动脉高压的干扰，对IPF疾病严重程度提供更为准确的整体评估[6]。国内外研究一般仅应用其中一种模型来进行预测，而哪一种模型更具有优势或临床应用价值，目前少见报道。本研究使用同一病例数据库比较GAP分期与CPI对IPF的临床预测价值，旨在为临床医生评估IPF患者病情、预后及今后的临床防治工作提供参考。

    1 对象与方法

    1.1 研究对象 选取2012—2019年在同济大学附属上海市肺科医院确诊的200例IPF患者为研究对象，收集患者初次住院的病例资料，其中男181例(90.5%)，女19例(9.5%)；年龄41～85岁，平均年龄(66.0±7.6)岁；临床症状：咳嗽182例(91.0%)、气促107例(53.5%)、咳痰101例(50.5%)、胸痛10例(5.0%)；临床体征：Velcro啰音159例(79.5%)、杵状指29例(14.5%)；合并/并发症：低氧血症68例(34.0%)、心脏疾病39例(19.5%)、肺气肿33例(16.5%)、肺动脉高压25例(12.5%)、呼吸衰竭12例(6.0%)、胃食管反流症6例(3.0%)、慢性阻塞性肺疾病4例(2.0%)。入选标准：(1)符合2018年美国胸科学会(ATS)/欧洲呼吸学会(ERS)/日本呼吸学会(JRS)/拉丁美洲胸科协会(ALAT)制订的IPF诊断标准[1]；(2)有完整的初次住院临床记录：基本临床资料、肺功能检查结果、肺部高分辨率CT(HRCT)检查结果、实验室检查结果；(4)同意并签署知情同意书。排除标准：(1)初次诊断与末次诊断不符；(2)临床数据不全 ......