汤杨明，石仁州，蓝梅*，李学军，温宗华，陆晓晨

    Castleman病(Castleman disease，CD)又称巨大淋巴结增生或血管滤泡性淋巴组织增生，是一种罕见的淋巴组织增生性疾病，临床上根据淋巴结分布和器官受累部位情况的不同分为局灶型(unicentric Castleman's disease，UCD)和多中心型(multicentric Castleman's disease，MCD)[1]。MCD 可累及多个淋巴结区域以及肝、肾等重要脏器，多有全身症状，需要系统地治疗[2-4]。对于一线治疗失败或者复发的老年MCD，尚无标准的治疗方案。国外文献报道来那度胺对于复发/难治的MCD有一定疗效[5-7]，但中文文献报道较少。本文报道2例来那度胺二线治疗老年MCD患者后取得长期缓解，并对相关文献进行复习。

    1 病例简介

    患者1，男，63岁，因消瘦半年、乏力2个月于2017年10月入住广西壮族自治区人民医院。既往有高血压病史，服用氨氯地平片降压，血压控制可。查体发现颈部、锁骨上和腋窝多发肿大淋巴结。血常规：白细胞计数(WBC)6.43×109/L(参考范围：3.60×109/L～10.00×109/L)，红细胞计数(RBC)4.49×1012/L(参考范围：3.50×1012/L～5.80×1012/L)，血红蛋白(HGB)128 g/L(参考范围：105～160 g/L)，血小板计数(PLT)55×109/L(参考范围：100×109/L～400×109/L)。生化检查：球蛋白42.3 g/L(参考范围：20.0～40.0 g/L)，肝肾功能正常。白介素6(IL-6)36.79 ng/L(参考范围：0～7.00 ng/L)。免疫球蛋白(Ig)G 22.8 g/L(参考范围：7.5～15.6 g/L)，IgA 3.65 g/L(参考范围：0.82～4.53 g/L)，IgM 2.08 g/L(参考范围：0.46～3.04 g/L)。红细胞沉降率105 mm/1 h(参考范围：0～15 mm/1 h)。C反应蛋白(CRP)62.16 mg/L(参考范围：0～12 mg/L)。抗人类免疫缺陷病毒(HIV)抗体、人类疱疹病毒8(HHV-8)抗体、EB病毒-DNA定量检测、免疫固定电泳、ANA+ENA抗体谱阴性。颈、胸、腹、盆腔增强CT：双侧肺门、纵隔、腋窝及锁骨下多发淋巴结肿大，较大，13 mm×25 mm。左颈部淋巴结活检病理检查结果：灰白色结节2个，直径1.2～1.4 cm，淋巴结结构保存，淋巴滤泡萎缩，套区增宽 ......