丁航，刘源，张连峰，周琳

    IgG4相关性疾病(IgG4-related disease，IgG4-RD)是一种由免疫介导的慢性纤维炎性疾病，可累及胰腺、胆管、唾液腺、泪腺等全身多个器官，临床特征为受累器官或组织弥漫性或局灶性肿大及硬化，导致器官阻塞或压迫症状，甚至器官功能障碍及衰竭，多伴有血清IgG4显著增高，病理特征为受累组织中大量淋巴细胞尤其是IgG4阳性浆细胞浸润，大多数患者在激素治疗后可获得明显缓解[1]。IgG4-RD由于临床表现缺乏特异性，且发病率低，临床较为少见，易被误诊为肿瘤或感染性等疾病。因为受累器官不同，IgG4-RD临床表现多样，其流行病学、血清学、激素治疗效果及预后也存在差异，了解不同疾病表型的临床特点对该病的诊疗具有重要意义。研究回顾性分析本院收治的106例IgG4-RD患者的资料，总结归纳IgG4-RD的临特点、治疗效果及预后情况，旨在为该疾病的临床诊疗提供参考。

    1 对象与方法

    1.1 研究对象 选取2015年1月至2019年9月郑州大学第一附属医院收治的106例IgG4-RD患者为研究对象，患者病历资料于郑州大学第一附属医院病案科数据库中获取。IgG4-RD的诊断采用2011年日本研究小组提出的诊断标准[2]：(1)单一或多个器官出现弥漫性或特征性结节、肿块、肿大等表现；(2)血清IgG4水平≥1.35 g/L；(3)组织病理学：①显著的淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化改变；②IgG4+浆细胞浸润：IgG4+/IgG+细胞>40%，且IgG4+浆细胞>10 个/HPF。满足(1)、(2)、(3)即可确诊为IgG4-RD，满足(1)和(3)拟诊(probable)为IgG4-RD，满足(1)和(2)疑诊(possible)为IgG4-RD，并排除Castleman病、原发性硬化性胆管炎、Wegener肉芽肿、结节病、恶性肿瘤等相似疾病。

    1.2 研究方法 详细采集病史，一般资料包括年龄、性别、过敏史，实验室检查包括血常规、肝肾功能、免疫球蛋白IgG及其亚类、红细胞沉降率、补体、自身抗体等。使用IgG4-RD反应指数(responder index，RI)对特定器官的疾病活动度进行评估[3]。影像学检查包括超声(US)、计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)、磁共振胰胆管成像(MRCP)及正电子发射计算机断层扫描(PET-CT)。收集患者的组织病理学及免疫组织化学染色结果。采用电话或查询病史资料的方式进行随访，随访时间截至2020-01-01。治疗后临床缓解定义为临床症状及器官影像学异常减轻或消失 ......