谭惠文，唐宇，余叶蓉*，李建薇，李佳琦，安振梅，王椿，魏懿

    库欣病(Cushing's disease，CD)是内源性库欣综合征(Cushing's syndrome，CS)的常见病因，是由分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)的垂体腺瘤引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征[1]。及时准确地诊断、正确地治疗和精细而长期地管理可以使CD患者获得良好的疗效[1-3]。国际垂体协会于2020年10月召开了库欣病的临床共识研讨会，并于2021年12月在柳叶刀子刊Lancet Diabetes Endocrinology上发表了2021年版《库欣病的诊断和管理共识(更新版)》[1](以下简称2021年版共识)。该共识是以2008年和2015年国际内分泌协会发布的CS临床指南为基础进行的更新[2-3]。2021年版共识更新了临床实践证据和建议，对证据质量以及共识建议的强度进行了分级，更新内容主要包括：(1)CD的诊断和鉴别诊断，包括激素检测、功能试验和影像学检查；(2)CD并发症的管理；(3)CD的手术、药物治疗和放射治疗的最佳使用和术后监测。本文对2021年版共识尤其是诊断筛查和复发监测部分进行详细解读，为临床医师提供参考。

    2021年版共识指出，CD的诊断非常具有临床挑战性，常被推迟数年，部分原因是缺乏对潜伏的、进行性的疾病过程和检测复杂性的认识[1-3]。与由肾上腺原因导致的CS患者相比，CD患者的长期生活质量更差，一旦出现严重的合并症，如果未能及时诊断并加以控制，死亡率更高[2-3]。2021年版共识将证据质量分为高、中、低、极低4个级别，推荐程度分为强烈推荐、酌情推荐、不推荐。

    2021年版共识推荐对CS患者进行完整的病史采集和体格检查，结合临床症状、体征和实验室检查评估及垂体磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)等影像学检查进行综合分析，基于循证证据的临床管理路径或流程图可以为临床选择最佳治疗方案提供导航(图1)。

    1 CS的诊断：筛查试验、确诊试验及定位诊断

    1.1 实验室检查 以下CS的筛查和诊断试验用于评估患者的皮质醇分泌状态。

    (1)夜间唾液皮质醇(late night salivary cortisol，LNSC)：用于评估皮质醇分泌的昼夜节律是否消失。建议在患者通常的就寝时间而不必在午夜23：00～24：00采集唾液样本，以减少该试验的假阳性。对于疑诊周期性CS患者，建议采用多次、定期、连续的LNSC测试以明确诊断[4]。

    (2)1 mg地塞米松过夜抑制试验(1 mg dexamethasone suppression test ......