儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特征及其复发相关因素分析
脑脊液,癫痫,1对象与方法,2结果,3讨论
张凯,王彩贞,刘康,孙素真*抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是由于自身抗体与神经系统表面的受体相互作用,引起中枢神经系统神经元的兴奋性改变,从而导致一系列相应临床症状的疾病[1]。该病平均发病年龄为21岁,女性和儿童较多见,18岁以下的患者约占38%[2]。因此该病在儿童中越来越受到重视,但由于该病具有临床表现多样、儿童精神症状很难被早期发现等特点,给临床诊断带来巨大困难[3]。随着人们对该病的认识,目前抗NMDAR脑炎已成为最常见的非感染性脑炎[4]。2016年GRAUS等[5]在柳叶刀神经病学杂志上发表了新的抗NMDAR脑炎诊断标准。目前公认的抗NMDAR脑炎的一线治疗方案主要为皮质类固醇激素、静脉注射丙种球蛋白及血浆置换;二线治疗方案为环磷酰胺、利妥昔单抗等[6];但用药剂量、用药周期及一线方案之间是否联合治疗,目前仍有争议[7]。抗NMDAR脑炎临床恢复较慢,常需数周至数月,且12.0%~31.4%的患者可能会复发。综上所述,抗NMDAR脑炎是中枢神经系统炎症性疾病,具有诊断困难、治疗方案多样、复发率较高等特点。迄今为止,关于儿童抗NMDAR脑炎复发有关的临床特征及辅助检查结果鲜有文献报道,且初次发病年龄、早期临床症状与复发的确切关系尚不清楚。因此本研究通过对抗NMDAR脑炎患儿临床资料的回顾性分析,以期观察早期临床症状及辅助检查,分析复发相关因素,并对抗NMDAR脑炎患儿复发风险进行评估,从而早期确定可能存在复发风险的患儿,以便给予及时有效的治疗干预,提高抗NMDAR脑炎患儿的生活质量。
1 对象与方法
1.1 研究对象 选取2016年1月至2021年12月于河北医科大学附属河北省儿童医院神经内科诊断为抗NMDAR脑炎的住院患儿54例为研究对象。纳入标准:(1)临床资料完整;(2)年龄≤16周岁;(3)抗NMDAR抗体检测(血和/或脑脊液)结果阳性;(4)符合2016年GRAUS等[5]提出的抗NMDAR脑炎诊断标准。排除标准:(1)未在河北省儿童医院完成治疗者;(2)抗NMDAR抗体阴性者;(3)非河北省儿童医院初诊者。本研究已获得河北省儿童医院医学伦理委员会的审核批准(伦理审查编号:202202),且患儿及其监护人对本研究的研究内容、目的等均已知晓,并签署了知情同意书。
1.2 抗NMDAR脑炎诊断标准 2016年GRAUS等[5]将抗NMDAR脑炎诊断标准分为拟诊和确诊。拟诊标准:病程<3个月,并且具备精神行为异常、语言功能障碍、运动障碍、癫痫发作、意识水平下降、自主神经功能障碍 ......
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