孙小玲，李志军

    先天性颈内动脉缺失是一种罕见的颈内动脉(ICA)先天性发育异常，发病率不到0.01%[1]。由于在胚胎发育过程中颈动脉血管与ICA关系密切，先天性ICA缺失常与颈动脉闭锁以及ICA相关结构异常有关，如眼动脉起源变异、垂体发育不全、交感神经发育不良、侧支循环通路发育异常等[2]。这种疾病的临床症状谱从无症状到Horner综合征、视野缺失、三叉神经痛、搏动性耳鸣、记忆力障碍/痴呆、短暂性脑缺血发作(TIA)、颅内动脉瘤、蛛网膜下腔出血 (SAH)、垂体功能减退和多器官发育畸形等。先天性ICA缺失在年轻患者中多表现为发育迟缓或SAH，在老年患者中通常表现为TIA[2]。在上述情况中，以颅内动脉瘤的负担最重[3]，相关报道也较多。但与先天性ICA缺失相关的帕金森综合征的报道较少。现报道1例先天性ICA缺失伴Horner综合征以及动脉瘤，且继发帕金森综合征的病例，并进行文献复习，以提高临床医生对这一罕见疾病的认识。

    1 病例简介

    患者，男，68岁，因“右侧肢体乏力3年，加重1个月”于2015-06-03首诊于湖北省直属机关医院。患者于2012年开始逐渐出现右下肢体乏力沉重感，行走动作缓慢；后渐发展至右上肢沉重乏力，间断手抖。无二便障碍。既往有高脂血症、右下肢动脉血栓病史；否认睡眠障碍等病史。入院查体：左侧眼裂小，左瞳孔

    图1 患者头颈部CT血管造影图Figure 1 CT angiography of the patient's head and neck

    图2 患者颅脑CT血管造影图Figure 2 CT angiography of the patient's brain

    后续对该患者进行了7年随访 ......