陈颖，李纪鹏*，叶佩佩

    骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome，MDS)是一组异质性、髓系克隆性造血干细胞恶性肿瘤，其特征为血细胞减少，一个或多个细胞系病态造血，遗传学不稳定，转化为白血病的风险较高等[1]。尽管新的诊断方法不断出现，但诊断MDS的“金标准”仍是基于骨髓形态、祖细胞计数和细胞遗传学[2]。细胞发育不良并非MDS特有，骨髓涂片质量不佳、病态造血不明显或原始细胞增加不显著，尤其是在核型正常或没有MDS相关遗传变异的情况下，MDS诊断通常很有挑战性。多参数流式细胞术(multiparametric flow cytometry，MFC)用于评估骨髓细胞异常表型，已成为诊断MDS的重要共同标准[2-3]。普遍使用的四参数流式评分系统——Ogata评分[4]诊断MDS的特异度较高(90%以上)，但灵敏度较低(30%～70%)[4-7]。2017年由CREMERS等[6]应用44个流式参数设计了整合流式评分(integrated flow cytometric score，iFS)，包括Ogata评分，未成熟、成熟的粒细胞和单核细胞系以及红细胞的发育不良特征分析，该评分全面分析了各个细胞系，对MDS有较好的诊断价值，OELSCHLAEGEL等[7]认为iFS是诊断MDS的最佳评分系统。但目前关于此评分系统在中国人群中的研究鲜见报道，尤其是在原始细胞不增加的低级别MDS中，并未广泛应用。因此，本研究探索iFS在MDS诊断和预后评估中的应用前景，旨在为临床诊断MDS和评价预后寻找合适的流式细胞术评分系统。

    1 对象与方法

    1.1 研究对象 收集2019年1月至2022年4月在宁波大学附属人民医院血液科因外周血一系或多系减少而就诊的患者，均行血常规、骨髓形态学、流式细胞术、染色体核型分析检查，依据MDS最低诊断标准[2]进行诊断：(1)必要条件：持续4个月一系或多系血细胞减少(如检出原始细胞增多或MDS相关细胞遗传学异常，无需等待可诊断MDS)并排除其他可导致血细胞减少和发育异常的疾病；(2)MDS主要标准(至少满足1条)：①骨髓涂片中红细胞系、粒细胞系、巨核细胞系发育异常细胞的比例≥10%；②环状铁粒幼红细胞占有核红细胞比例≥15%；③原始细胞达5%～19%；④检出有MDS诊断意义的染色体异常。满足必要条件和任意一条MDS主要诊断即可确定为最低诊断。纳入标准：(1)发病年龄>14岁；(2)初诊时具有完整的骨髓形态学、流式细胞术和染色体核型结果。排除标准：肿瘤史。共计纳入160例患者作为研究对象 ......