吴嘉昊，王菊，杨潍，刘晓丽，张龙举*

    肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种可导致低氧血症性呼吸衰竭的肺部疾病，主要由于肺泡内巨噬细胞功能受损，导致肺泡内脂蛋白降解减少引起脂蛋白物质沉积，进而损害肺气体交换能力。粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)的激活，对肺泡巨噬细胞的成熟起着重要作用，GM-CSF信号通路的阻断或任何原因引起的肺泡巨噬细胞功能紊乱，均会导致PAP的发生[1-3]。然而，PAP是临床罕见病，症状无特异性，容易误诊，国内外尚无统一标准治疗方法。本文收集1例确诊为PAP患者的临床资料，并系统检索国内近30年的文献，分析其临床表现、诊断及治疗方式，以提高临床医生对该病的诊治、管理能力。

    1 病例简介

    患者，女，38岁，因“反复咳嗽20月余，再发伴胸闷14 d”于2020-10-22入院。胸部CT检查示双肺多发炎症(图1)，以“社区获得性肺炎”收住院。入院完善相关检查：结核抗体IgG弱阳性，纤维支气管镜刷片检查见抗酸杆菌，痰结核分枝杆菌核酸弱阳性，结核菌感染T细胞斑点试验(T-SPOT)阳性。诊断为“继发性肺结核”，院外规律抗结核治疗1年。14 d前无明显诱因干咳加重，咳少量白色黏痰，伴胸闷。门诊胸部CT检查示胸膜下病变，肺野外带团絮状致密影，较20月余前无明显变化。查体：生命体征平稳，口唇无发绀，胸廓对称无畸形，桶状胸，双侧语颤对称减弱，双肺叩诊呈清音，双肺未闻及明显干湿性啰音，双侧语音共振减弱，余查体未见异常。实验室检查：肺炎支原体IgM、肺炎衣原体IgM抗体阳性。抗中性粒细胞胞浆抗体核周型1∶10阳性，抗核抗体均质型1∶100阳性。涎液化糖链抗原(KL-6)：875 U/ml(参考值≤500 U/ml)。肺泡灌洗液高通量测序(NGS)示链球菌属相对丰度25.2%、普氏菌属相对丰度23.0%、放线菌属相对丰度23.0%、梭杆菌属相对丰度13.7%、韦荣球菌属相对丰度9.0%。血常规、红细胞沉降率、C反应蛋白、血液电解质、空腹血糖、肝肾功能、凝血功能、心肌酶谱、肿瘤五项、结核抗体IgG、痰抗酸染色及结核分枝杆菌核酸检测未见异常。纤维支气管镜下见支气管黏膜炎性改变，支气管肺泡灌洗液(BALF)清亮透明，纤维支气管镜刷片抗酸染色未见异常。给予舒张支气管、止咳等对症治疗 ......