李兴珺，李双蓉，王楠，王湘宇，崔若玫，徐健，郭雨龙，刘爽*

    1.650032 云南省昆明市，昆明医科大学第一附属医院风湿免疫科

    2.625000 四川省雅安市，雅安职业技术学院

    3.643000 四川省自贡市第四人民医院

    4.650000 云南省昆明市，云南省阜外心血管病医院

    特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy，IIM)是一组以肌肉炎症和肌无力为主要特征的结缔组织疾病，可伴有全身多系统、多脏器受累，肺部可表现为肺间质病变(interstitial lung disease，ILD)、胸膜炎、胸腔积液等，肺部受累是影响其预后的重要因素[1]。目前常用于临床的IIM 诊断标准为1975 年Bohan/Peter标准和2017 年EULAR/ACR 分类标准[2]。近年来发现肌炎特异性抗体(myositis specific antibodies，MSAs)有助于IIM 的诊断、治疗及预后评估。基于临床表现和MSAs，有研究者提出可将IIM 分为4 个临床亚型，即皮肌炎(dermatomyositis，DM)、包涵体肌炎(inclusion body myositis，IBM)、免疫介导的坏死性肌炎(immune-mediated necrotizing myopathy，IMNM) 和抗合成酶综合征(anti-synthetase syndrome，ASS)[3]。目前较为公认的分类还包括多肌炎(polymyositis，PM)、临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis，CADM) 和重叠综合征(overlap syndrome)。通常IIM 患者体内极少同时出现多种不同类型的MSAs，即不同MSAs 存在互斥性[4]。MSAs不同的IIM 患者其临床表现、受累脏器及预后各不相同，其中抗黑色素瘤分化相关基因-5(melanoma differentiation-related gene 5，MDA5)抗体阳性患者总体预后差，死亡率较高[5]。本研究对150 例IIM 患者基于MSAs 进行分型，分为抗MDA5 抗体阳性DM 亚型、抗MDA5 抗体阴性DM 亚型、IMNM 亚型及ASS 亚型，比较IIM 及不同临床亚型患者的临床特征，进一步分析其发生ILD 的危险因素，以增加临床医生对IIM 的认识，早期评估病情，早期治疗。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料

    收集整理2018 年4 月—2021 年2 月于昆明医科大学第一附属医院风湿免疫科住院并诊断为IIM 患者的临床资料 ......