90例再生障碍性贫血临床分析
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参见附件。
摘要：目的：研究再生障碍性贫血的病因及临床特点，以便找出有效地治疗方法。
方法：回顾分析我院2011年1月至12月以来的90例再生障碍性贫血的临床资料。
结果：仅仅采用十一酸睾酮治疗再生障碍性贫病的总有效率只达60%，而把它与环孢素A联合使用不仅可以治疗重型再生障碍性贫血，而且其总有效率可到91.1%。
结论：环孢素A是有效治疗再生障碍性贫病必不可少的药物，将其与十一酸酮联用可以起到协同治疗的作用，疗效更佳。
关键词：再生障碍性贫血 环孢素A 十一酸酮
【中图分类号】R3【文献标识码】B 【文章编号】1008-1879(2012)07-0253-02
再生障碍性贫血(简称再障)是指人体造血干细胞由于多种病因导致造血功能出现障碍，使得红骨髓总量发生减少，脂肪髓增多，其综合征主要表现为全血细胞减少。[1]再生障碍性贫血在造血系统病当中属常见的血液病，再生障碍性贫血是造血系统中较常见的疾病之一,近年来随着环境污染的加剧,其发病率也逐年增长。再障的治疗相对来说有一定困难，常常会因为感染中毒性休克、颅内出血、骨髓衰竭等因素而死亡。[2]因此，研究该病的病因及临床特点并采取有效地预防措施是减少该病发生率的关键。
1 资料和方法
1.1 一般资料。90例我院2011年1月至12月收治的病患者，其中有58例为男性，32例为女性，年龄6-70岁，其中，15岁以下21例，15-40岁52例，40-60岁12例,60岁以上5例。将这90例病患者分为治疗组合对照组，每组45例，治疗组采用十一酸酮与环孢素联合治疗，而对照组采用十一酸酮治疗，两组在性别、年龄、及病重程度等方面无太大差异。这些病患者的临床表现中，47例出现贫血，32例发热感染，21例出血，8例关节痛，7例皮下淤斑，4例肝大，2例脾大，2例表浅淋巴结肿大。通过实验检查显示，69例全血三系减少；8例白细胞正常，两系减少；6例血小板正常，两系减少；网织红细胞数量0.53%，中性粒细胞分类中位数0.3。
1.2 方法。给予环孢素A与十一酸睾酮联合组病人每天服用3～6mg环孢素A和70mg十一酸睾酮。给予单用十一酸睾酮组每天服用80mg十一酸睾酮。两组病例用药疗程在五个月以上，并同时给予两组病人相应的输血治疗。
2 结果
总治疗结果：90例患者中，有20例基本痊愈，31例得到缓解，17例明显改善病情，总有效率为75.6%。两组治疗方案中，治疗组基本痊愈11例，得到缓解18例，明显改善12例，无效4例，有效率为91.1%；对照组基本痊愈4例，得到缓解11例，明显改善12例，无效18例，有效率为60%。
3 讨论
3.1 再生障碍性贫血的病因。了解再障的病因是对其进行有效预防和治疗的基本前提，据科学研究，再障的病因主要有：①药物；随着化学药品种类和数量的日益增多，滥用药品现象的日益严重，药物性再障的病例也日益见长。药物性再障分为与剂量有关和与剂量无关两种，与剂量有关的情况下，当剂量达到一定量时,任何人均可能发生骨髓抑制，但一般停药后病情即可逆转，如果过量就无法逆转了。②苯及其衍生物等化学毒物；这些毒物的危害已得到科学实验的证明，苯可由呼吸道侵入人体，从而发生苯中毒致使再障的发生。③电离辐射；同位素和X线的电离辐射会使骨髓微环境和造血干细胞受损坏，从而导致再障的发生。④生物因素；指由病毒感染引起的再障，主要包括肝炎病毒、B-19矮小病毒、EB病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)。除了以上四种常见病因外还有妊娠，系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病等病因。
3.2 环孢素A和十一酸睾酮联用是治疗再障的有效药物。随着经济的飞速发展，工业进程的加速，人类的生活环境也日益遭受破坏。农业中农药的污染导致的有机磷农药中毒，和建筑装修中所用到的粘合剂(含苯及苯衍生物)的滥用都是引发再障的高危因素。各种病毒变异的侵害和侵袭更是增加了病发的可能性。
目前的医学研究发现，骨髓造血功能衰竭主要受活化的细胞毒性T细胞影响，造血抑制活性明显地在活化的细胞毒性T细胞的体外体现出来，它可分泌各种类别的造血负调。而环孢素A功能包括：可以抑制T细胞介导的自身免疫反应，使其调整CD4/CD8比例；可以抑制抑制白细胞介素-Ⅱ等淋巴因子的产生；可以抑制T细胞生成肿瘤坏死因子、γ-干扰素和白介素-Ⅱ对造血的负调节；可以间接提高CFU-GM生长。[4]由此可见，环孢素A在改善骨髓造血功能方面是有一定意义的。
本文结果显示，治疗组有效率为91.1%，远高于对照组的60%。进而我们可以证明，环孢素A与十一酸酮联用有协同治疗的功效，且效果相当好。我院采用环孢素A和十一酸酮联合治疗45例再生障碍性贫血取得了相当好的治疗效果，其效果明显比单用十一酸酮好很多。组中的有效治疗者中BFU-E\CFU-GM集落产率较治疗前明显有所恢复，但与正常状况相比还是较低的。[5]这给了我们一个提示，即再生障碍性贫血患者在免疫致病机制、祖细胞、造血干存在数量和质量上的缺陷。
总之，环孢素A对改善免疫紊乱，恢复骨髓造血功能疗效相当显著，且耐受性高，值得在临床上推广使用。环孢素A与十一酸酮的联合使用其协同治疗疗效确切，其效果超过了环孢素A或十一酸酮的单用效果，应该值得信赖。另外，再障是一种治疗比较困难且死亡率较高的疾病，尤其是重型再障II型和急性再障，因此，应该做好再障的预防工作，减少其发病率。其预防工作，应该主要从避免药物的滥用，保护环境，改善工作环境以及预防HIV和肝炎等病毒感染方面入手。
参考文献
[1] 储榆林,张茂宏,吴梓梁,林果为,徐世荣,李蓉生,周霭祥,殷德厚 ......
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