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编号:12333200
可逆性后部脑病综合征的临床和MRI表现研究
http://www.100md.com 2012年10月15日 杨伯郁 杨培全
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    参见附件。

     摘要:目的:探讨可逆性后部脑病综合征(PRES)的临床表现、MRI特征,提高对PRES的认识。

    方法:结合文献资料,回顾性总结分析我院2010年1月-2011年12月期间收治的2例PRES患者的临床表现和MRI影像学特征。

    结果:2例患者经治疗7~15d后,可逆性后部脑病综合征症状和体征消失,影像明显好转,随访1周~1个月均预后良好,未再出现视力障碍及癫痫发作。

    结论:PRES通过MRI特征和病史可作早期诊断,采用科学有效的治疗方法,预后良好。

    关键词:可逆性后部脑病综合征临床症状MRI

    【中图分类号】R4【文献标识码】A【文章编号】1008-1879(2012)10-0021-02

    可逆性后部脑病综合征(PRES)是一种临床以头痛、视力下降、意识障碍、抽搐为特点的脑病综合征,多见于严重肾脏疾病、恶性高血压、恶性肿瘤、器官组织移植手术后接受免疫抑制治疗的患者等。影像学表现大多见于椎-基底动脉供血区双侧大致对称的异常信号征像,MRI检查显示长T1WI长T2WI信号,大多数患者影像学病灶与临床表现一致,且为可逆性病变。笔者回顾性分析了2例可逆性后部脑病综合征患者的临床及MRI资料,现报道如下。

    1临床资料

    1.1基本资料。

    例1,女,32岁,怀孕30周,死胎,患有妊娠高血压,血压170/100mmHg,急性起病,有头痛症状,视力障碍,癫痫样发作,有4年红斑狼疮性肾炎病史,急查头颅CT示:双侧大脑半球顶枕部对称性片状低密度灶,头颅MRI显示双侧大脑半球顶枕部及颞叶皮层下白质为主的弥漫性水肿改变,呈现对称分布长T1WI长T2WI信号,FLAIR呈明显高信号,DWI呈等信号,并排除其他疾患。

    例2,女,25岁,怀孕32周,患有妊娠高血压,血压160/105mmHg,急性起病,有严重头痛症状,轻微视力障碍,无癫痫样发作,头颅MRI显示双侧大脑半球顶枕叶及额叶多发脑回肿胀,增粗,皮层及皮层下白质呈稍长T1WI稍长T2WI信号,FLAIR呈高信号,DWI呈稍高信号,并排除其他疾患。

    1.2方法。采用GE公司0.35T常导开放型MR扫描仪,检查患者颅脑MRI表现,扫描序列为快速自旋回波T1WI/T2WI,液体衰减反转恢复序列,弥散加权成像。确诊后立即给予抗抽搐,控制血压,减轻脑水肿,维持电解质平衡及对症治疗。为防止该病的不可逆性恶化,危及患者健康,治疗时应注意:积极控制高血压,在数小时内将血压降至正常水平以内;加强对症治疗,如控制癫痫的频繁发作等;原有严重基础疾病有针对性地进行积极治疗。

    2结果

    2例患者的病变均以皮质下或皮质及皮质下受累为主,并且呈对称性,MR呈脑回样异常信号;2例患者发病后行MR检查,患者MRI为以双侧顶枕叶白质及颞叶后部为主的异常信号影,即呈现长T1WI长T2WI信号,FLAIR呈高信号,DWI呈等或稍高信号。

    2例患者接受治疗7~15d后,症状和体征消失,影像明显好转,且临床症状变化与影像学改变呈一致。患者出院后,随访1周~1个月均预后良好,未再出现视力障碍和癫痫发作。

    3讨论

    PRES多急性起病,是一种具有潜在破坏性的神经疾病,典型的伴随症状为视觉异常、头痛、癫痫样发作等,严重者会出现意识障碍,但不会引起局灶性不可逆性神经功能损伤,临床症状表现与影像学病灶表现一致,MRI检查显示为双侧大脑半球后部广泛性白质长T1WI长T2WI信号,FLAIR呈高信号,DWI呈等或稍高信号[1,2]

    PRES病因复杂,根据文献报道,引起该病的常见病因有各类严重肾脏疾病、妊娠子痫、高血压、恶性肿瘤、应用免疫抑制药物等[3]。其发病机制目前还不明确,但血压的突然增高对其发病过程起关键作用,可能是由于当血压忽然增高至血管自动调节能力的上限,血管的正常收缩和舒张出现障碍[4]。病变时脑后部的白质最易受累,多数学者认为是由于脑后部由椎基底动脉系统的后循环系统供血,无丰富的交感神经支配,而交感神经在血压骤高时,有维持血管张力的作用,所以脑后部较容易出现血管源性水肿,若致病因素不能及时纠正或进一步加重时,前循环系统的终末端微血管也可能会被累及而发生病变[5,6]

    PRES的关键是早期诊断,该病早期为可逆性血管源性脑水肿的病理过程,但若延误治疗则有可能造成神经细胞的进一步损害从而造成不可逆性的变性死亡。

    PRES的诊断主要是根据患者的病史、查体、影像学检查和预后转归综合考虑。确诊后,积极进行科学有效的治疗,7~15d后,症状和体征均消失,影像学检查明显好转,本组2例患者出院后随访1周~1个月,均预后良好,未再发生视力障碍和癫痫发作。

    PRES的鉴别诊断主要包括上矢状窦栓塞、脑炎及多发性硬化等,治疗后病灶消失是重要的鉴别点之一。①上矢状窦栓塞:常规MRI平扫可见静脉窦流空信号消失,MRV可以直接显示上矢状窦栓塞的部位、程度及范围,严重者出现全脑肿胀。②脑炎:根据其好发部位、临床症状、脑电图及脑脊液实验室检查等可容易鉴别。③多发性硬化:具有特征性影像学表现,脑室旁白质内多发、类圆形异常信号,围绕脑室周围“直角脱髓鞘征” ......

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