黄德波，林传行

    (贺州市人民院神经内科，广西 贺州 542800)

    视神经脊髓炎(Neuromyelitis Optica， NMO)既往被认为是主要累积视神经和脊髓的中枢神经系统的自身免疫脱髓鞘疾病[1]，随着研究进展，2007年提出视神经脊髓炎谱系疾病(Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders， NMOSD)这个概念[2]，发现NMO和NMOSD的患者在疾病的生物学特性和治疗策略方面无显著差异，2015年6月国际NMO诊断小组对NMO的命名及诊断标准作了修订，确定应用NMOSD作为统一的术语，按血清学结果分为水通道蛋白4(Aquaporin-4， AQP4)-IgG阳性与阴性两组，并制定新诊断标准[3]。NMOSD的AQP4-Ab产生的确切机制并不是很清楚，可能包含遗传及环境因素，AQP4-Ab可能在其他自身免疫性疾病发展过程中产生，通过破坏血脑屏障进入中枢神经系统，造成中枢神经系统损害，认识NMOSD合并的自身免疫性疾病有助于进一步阐明NMOSD的病理机制，对治疗及预防NMOSD有重大意义，现就NMOSD合并其他自身免疫疾病的研究进展进行综述。

    1 NMOSD合并重症肌无力(Myasthenia Gravis， MG)

    重症肌无力是神经肌肉接头疾病，主要累积突触后膜上乙酰胆碱受体(Acetylcholine Receptor， AchR)，是乙酰胆碱受体抗体(Acetyl choline Receptor Antibody， AchR-Ab)介导的、细胞免疫依赖性及补体参与的自身免疫性疾病[4]。而NMOSD和MG都是自身免疫性通道疾病，因而两疾病可能有共同的免疫病理机制[5]。有研究[6]统计在PUBMED数据库可搜得到的文献中48例MG合并NMOSD的患者中，诊断MG的平均年龄(27.66±10.33)岁，而有NMOSD临床表现则出现在(41.78±14.68)岁。提示MG合并NMOSD的患者中，MG要先于NMOSD发病，且需经过10年或更长时间以上发展后合并NMOSD ......