在颅颌面外科的临床工作中, 经常要遇到小眼睛或无眼睛的患者。由于对该类畸形了解不够,往往会感到束手无策或仅仅对眼睑进行了美容整形。为了更深入掌握该类疾病,为患者提供最大的治疗,我们对该类畸形的研究和治疗现状进行了文献回顾,现综述如下。

    1 定义和诊断标准

    国际出生缺陷监测所将无眼球(anophthalmia)和小眼球(microphthalmia) 定义为“无眼畸形(anophthalmos)和小眼畸形(microphthalmos)”, 无眼畸形是指眶内的眼组织缺失,完全没有眼球、眼睑、结膜、睫毛和泪器;小眼畸形是指眼眶内的小眼睛畸形,包括形态、体积和结构的畸形,部分眼附属器和眼睑可表现为正常。严重的不仅眼内容物小,眼睑也常常狭小或粘连,仅有少许睫毛。它们可以单一发病也可以是人类某个综合征的一部分。

    众所周知,正常新生儿和成人的眼球平均长度分别约是17mm和23.8mm。小眼和无眼畸形的诊断标准是指眼球的全轴长(total axial length,TAL)小于该年龄段正常均值2个标准差。对于成人来说最小TAL为21mm。而对于幼儿来说,由于眼球在出生后逐渐发育,所以诊断时必须依靠TAL/年龄的标准值来判断得出[1]。特别是眼球后部长度(Posterior segment length,PSL) 尤为重要,因为大部分的PSL是在出生后3年尤其是第1年,获得进一步的发育,增加约60%,最终TAL将增加90%的长度 ......