Poland综合征胸部畸形的整复(2)

http://www.100md.com 2013年5月1日 中国美容医学2013年第9期

     3.2 病例2术后锁骨下区凹陷畸形明显改善，创伤小，恢复比普通抽脂快，无红肿硬结，液化坏死及感染等并发症。但乳房仍较对此平坦，有待于多次行脂肪移植或联合假体植入、胸大肌皮瓣等方案才能取得最佳效果(图2)。

    3.3 病例3手术顺利，康复出院后随访，尚未行胸部塌陷修复手术(图3)。

    4 讨论

    PS又称为胸大肌缺如短指并指综合征，由Poland于1841年首先发现，其诊断的必要条件是有胸大肌的缺失；这是一种少见但并不罕见的疾病，有文献报道该病发病率在1∶20000左右，约10%患者合并有并指畸形，其中75%的畸形发生在右侧，女性患者多于男性[3]；该病畸形的个体变异性较大，主要表现为不同程度的胸大小肌及相邻肌肉的缺如或发育不良、同侧乳房及乳头的发育不良或缺如、2～4或3～5肋(软)骨的缺如，以及患侧胸部皮下脂肪及腋毛发育不良；当合并有肋骨和肋软骨缺损时，有可能出现吸气时胸廓塌陷和呼气时肺疝等现象，据报道肺疝在PS患者中的发病率约为8%；手部畸形主要表现为并指、短指、缺指、手指深浅屈腱融合、腕骨融合、尺桡骨融合等 ......