幼年系统性红斑狼疮神经精神症候群的临床研究(1)
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2010年2月1日
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【摘要】目的:探讨幼年系统性红斑狼疮(JSLE)神经系统表现的临床特征。方法:选择本院风湿科1999年1月至2007年1月JSLE患者47例的临床资料作回顾性分析,分析其神经系统表现的临床特征。结果:神经精神症候群29例(61.7%):癫痫发作17例(36.2%),狼疮性头痛7例(149%),情绪失调5例(10.6%),脑血管病4例(8.5%),急性精神错乱3例(6.4%),无菌性脑膜炎3例(6.4%),精神障碍3例(6.4%),运动障碍3例(6.4%),格林-巴利综合征2例(4.3%),颅神经病变1例(2.1%)。系统性红斑狼疮疾病活动指数(SLEDAL)和系统性红斑狼疮损伤指数(SLICC)与无神经表现的JSLE患者相比,有显著性差异。结论:幼年系统性红斑狼疮病人的神经精神症候群普遍高发。
【关键词】幼年系统性红斑狼疮;神经精神症候群
【中图分类号】R593.241 【文献标识码】B 【文章编号】1008-6455(2010)08-0028-02
Clinical features in juvenile systemic lupus erythematosus presenting involvement of the nervous system
Chen Yafei Yang Linjun Zhou Yinxia
【Abstract】Objective:To characterize neurological involvement in juvenile systemic lupus erythematosus.Methods:47 patients with the diagnosis of systemic lupus erythematosus before the age of 16 years,followed at the Rheumatology of the PLA 169 Hospital,from January 1999 to January 2007,were retrospectively reviewed,highlighting neuropsychiatric aspects.Results:Neuropsychiatric syndromes were found 29(61.7%)seizures17(36.2%),intractable headache 7(14.9%),mood disorders5(10.6%),cerebrovascular disease 4(8.5%),acute confusional state3(6.4%),asepticmeningitis3(64%),psychosis3(6.4%),chorea3(6.4%),Guillain-Barresyndrome2(4.3%) and cranial neuropathy1(2.1%).Conclusion:Neuropsychiatric syndromes are frequent and add significant morbidity to juvenile systemic lupus erythematosus.
【Key words】juvenile systemic lupus erythematosus;neuropsychiatric syndromes
系统性红斑狼疮(SLE)通常发生于成年人,发生于16岁之前的幼年系统性红斑狼疮(JSLE)约占8%~15%,成年SLE发病率女性:男性约为10∶1,而在JSLE,男性的发病率可能更高。JSLE与成年人SLE在临床表现和实验检查有所不同:发热、淋巴结病、肾病、皮肤血管炎、颧部红斑、盘状皮损、脱发及胃肠道受累、癫痫发作、运动障碍常多发于JSLE;抗心磷脂抗体、抗DNA抗体、Sm抗体、RNP抗体在JSLE常为阳性[1]。关节炎则多发于成年人SLE[2]。本文选择本院风湿科1999年1月至2007年1月47例JSLE患者的临床资料作回顾性分析,现将结果报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料:本组47例JSLE患者,年龄均<16岁,平均年龄为11.4±2.6(5.6～15.9)岁,36例(76.6%,36/47)为女性,11例(23.4%,11/47)为男性。病例至少满足4条美国风湿病学院1997推荐的SLE分类标准[3]。
1.2 临床表现
1.2.1 一般表现:起病时最常见的依次是肾病变38.3%,腹膜炎38.3%,发热34%,淋巴细胞减少34%,颧部红斑31.9%和关节炎319%;病程中最常见的依次是颧部红斑80.9%,腹膜炎70.2%,肾病变702%,光敏感57.4%,关节炎55.3%,脱发53.2%,见表1。
1.2.3 精神表现:起病时神经精神狼疮症候群中最常见的依次是癫痫发作14.9%,无菌性脑膜炎4 ......
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