皮肤原发性上皮样肉瘤病理及临床的误诊探讨(2)
3.2 临床资料:该肿瘤病因不明，可发生于任何年龄，但更常见于青少年，男多于女，我院这5例均为男性，其中最大1例年龄为34岁，最小的只有20岁。发病部位多位于四肢远端，尤以指屈侧、手掌、前臂屈侧及腕部多见，也可见于头，颈部，影响美容。5例中1例发生于小腿，另4例发生于前臂。肿物常侵犯皮下组织和深部软组织，如果侵及皮肤则易形成溃疡，侵及深部者往往侵及筋膜、腱膜和腱鞘等，溃疡下及周围形成了肿物结节。
3.3 诊断:ES少见，在皮肤科临床表现类似于淋巴管型孢子丝菌病，肿瘤组织形态表现比较复杂，因此误诊在所难免。免疫组化的表达对确诊此病非常重要，以下几点有助于诊断：低倍镜下，肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织，呈不规则结节状，中央常发生“地图样”坏死，周边有上皮样细胞呈栅栏状排列，并混有多少不等的梭形细胞，两型细胞均可有异型性[2]。高倍镜下，肿瘤有两种形态，大部分为多角形或卵圆形细胞,细胞丰富且嗜酸，核呈泡状，核仁明显，一个或多个，类似上皮样细胞；另一种细胞呈肥胖的梭形，常围绕在结节的周围，细胞胞质也较丰富，核仁不清楚，部分区域排列成漩涡状。核分裂像有时少见但具明显异型性；免疫组化双向表达，瘤细胞示CK、EMA、Vim均弥漫阳性。笔者对其中1例进行了细胞穿刺制成细胞学涂片，细胞量较少，背景以出血和少量淋巴细胞为主，不具特异性，因而我们认为肿瘤细胞学穿刺对诊断该病不具诊断价值，只具参考作用[3]。
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3.4 鉴别诊断：ES的组织学、免疫组化表达及细胞学穿刺对本病的诊断具有相对性，必须结合临床资料、肿瘤组织学形态、免疫组化的表达结果进行综合评价，此瘤需与以下疾病相鉴别。
3.4.1 肉芽肿性炎：如结核结节、环状肉芽肿等，但肉芽肿之上皮样细胞为组织细胞性，并可形成多核巨细胞，无异型性；免疫组化表达组织细胞标记，上皮性标记阴性。
3.4.2 上皮样血管内皮瘤(EH)：S瘤细胞呈上皮样，胞质较丰富，但上皮样血管内皮瘤细胞胞质染色较浅或嗜双色，胞质内有空泡形成(微血管)。肿瘤不形成中心有坏死的结节状结构。血管内皮标记如CD31，CD34等阳性。病变多为单发性。许多方面都类似ES，关键区别在于血管分化的表现，即胞质内空泡和内皮标记。
3.4.3 其他：由于ES镜下表现的复杂性，还要注意与纤维瘤病、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、肉瘤样癌、上皮样恶性周围神经鞘瘤、黑色素瘤、横纹肌肉瘤和未分化癌等鉴别。
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3.5 治疗及预后:早期诊断、早期治疗是本病的诊治关键。根治性手术或截肢依然是首选的治疗。治疗以局部扩大切除为主。但如病变累及整个手指或足趾，则宜完全切除病变指/趾。对复发病例也应尽可能扩大切除范围，或离断病变肢体。ES易于通过淋巴道转移，手术时还应尽量清扫病变附近的淋巴结，术后辅以化疗和放疗及护理的健康指导[5]，但化疗和放疗的疗效尚不确切。对手术部位作大剂量放疗可能有辅助价值。
本病具有侵袭性，往往沿着筋膜、肌腱和神经鞘生长，易于复发和转移，且复发常为多灶性。复发率为65%～77%，甚至85%，主要取决于首次切除的范围是否充分。45%～75%的病例可发生转移，最常见的首发转移部位是淋巴结(48%)，其次为肺(25%)，也可转移至头皮，骨和脑等组织[4]。
不利的预后因素包括诊断时年龄较大，肿瘤大于5cm，累及深部组织，细胞核的多型性，高度的核分裂活性，瘤细胞的多倍体性，血管和(或)神经侵犯，多次复发，淋巴结转移等。预后也与性别、部位等有关，女性5年生存率可达80%，而男性只有40%；预后较差。
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参考文献
[1] 冯晓冬,赖日权.脊柱上皮样肉瘤1例[J].中华病理学杂志,2000,29(3):234
[2] Enziger FM.Epitheliod sarcoma:a sarcoma simulating a granuloma or a carcinoma[J].Cancer,1970,26:1029
[3] Fisher C.Epitheliod sarcoma:The spectrum of ultrastructral differentiation in seven immunohistochemically difined cases [J].Hum palthol.1988，19(3):265275
[4] 王赛枫，牟贤龙.上皮样肉瘤1例[J].中华皮肤科杂志，1996， 29(4)：288-289
[5] 侯翠萍,于洪波,韩彩虹.临床护理等[M].北京:中医古籍出版社,2011,79-80, 百拇医药(赵军 孙倩 王雪利)
3.3 诊断:ES少见，在皮肤科临床表现类似于淋巴管型孢子丝菌病，肿瘤组织形态表现比较复杂，因此误诊在所难免。免疫组化的表达对确诊此病非常重要，以下几点有助于诊断：低倍镜下，肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织，呈不规则结节状，中央常发生“地图样”坏死，周边有上皮样细胞呈栅栏状排列，并混有多少不等的梭形细胞，两型细胞均可有异型性[2]。高倍镜下，肿瘤有两种形态，大部分为多角形或卵圆形细胞,细胞丰富且嗜酸，核呈泡状，核仁明显，一个或多个，类似上皮样细胞；另一种细胞呈肥胖的梭形，常围绕在结节的周围，细胞胞质也较丰富，核仁不清楚，部分区域排列成漩涡状。核分裂像有时少见但具明显异型性；免疫组化双向表达，瘤细胞示CK、EMA、Vim均弥漫阳性。笔者对其中1例进行了细胞穿刺制成细胞学涂片，细胞量较少，背景以出血和少量淋巴细胞为主，不具特异性，因而我们认为肿瘤细胞学穿刺对诊断该病不具诊断价值，只具参考作用[3]。
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3.4 鉴别诊断：ES的组织学、免疫组化表达及细胞学穿刺对本病的诊断具有相对性，必须结合临床资料、肿瘤组织学形态、免疫组化的表达结果进行综合评价，此瘤需与以下疾病相鉴别。
3.4.1 肉芽肿性炎：如结核结节、环状肉芽肿等，但肉芽肿之上皮样细胞为组织细胞性，并可形成多核巨细胞，无异型性；免疫组化表达组织细胞标记，上皮性标记阴性。
3.4.2 上皮样血管内皮瘤(EH)：S瘤细胞呈上皮样，胞质较丰富，但上皮样血管内皮瘤细胞胞质染色较浅或嗜双色，胞质内有空泡形成(微血管)。肿瘤不形成中心有坏死的结节状结构。血管内皮标记如CD31，CD34等阳性。病变多为单发性。许多方面都类似ES，关键区别在于血管分化的表现，即胞质内空泡和内皮标记。
3.4.3 其他：由于ES镜下表现的复杂性，还要注意与纤维瘤病、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、肉瘤样癌、上皮样恶性周围神经鞘瘤、黑色素瘤、横纹肌肉瘤和未分化癌等鉴别。
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3.5 治疗及预后:早期诊断、早期治疗是本病的诊治关键。根治性手术或截肢依然是首选的治疗。治疗以局部扩大切除为主。但如病变累及整个手指或足趾，则宜完全切除病变指/趾。对复发病例也应尽可能扩大切除范围，或离断病变肢体。ES易于通过淋巴道转移，手术时还应尽量清扫病变附近的淋巴结，术后辅以化疗和放疗及护理的健康指导[5]，但化疗和放疗的疗效尚不确切。对手术部位作大剂量放疗可能有辅助价值。
本病具有侵袭性，往往沿着筋膜、肌腱和神经鞘生长，易于复发和转移，且复发常为多灶性。复发率为65%～77%，甚至85%，主要取决于首次切除的范围是否充分。45%～75%的病例可发生转移，最常见的首发转移部位是淋巴结(48%)，其次为肺(25%)，也可转移至头皮，骨和脑等组织[4]。
不利的预后因素包括诊断时年龄较大，肿瘤大于5cm，累及深部组织，细胞核的多型性，高度的核分裂活性，瘤细胞的多倍体性，血管和(或)神经侵犯，多次复发，淋巴结转移等。预后也与性别、部位等有关，女性5年生存率可达80%，而男性只有40%；预后较差。
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参考文献
[1] 冯晓冬,赖日权.脊柱上皮样肉瘤1例[J].中华病理学杂志,2000,29(3):234
[2] Enziger FM.Epitheliod sarcoma:a sarcoma simulating a granuloma or a carcinoma[J].Cancer,1970,26:1029
[3] Fisher C.Epitheliod sarcoma:The spectrum of ultrastructral differentiation in seven immunohistochemically difined cases [J].Hum palthol.1988，19(3):265275
[4] 王赛枫，牟贤龙.上皮样肉瘤1例[J].中华皮肤科杂志，1996， 29(4)：288-289
[5] 侯翠萍,于洪波,韩彩虹.临床护理等[M].北京:中医古籍出版社,2011,79-80, 百拇医药(赵军 孙倩 王雪利)