[关键词] 心脏受累；系统性硬皮病；临床表现；诊断

    系统性硬皮病是一种以皮肤增厚和纤维化为特征并侵及内脏造成弥漫性血管病变的结缔组织疾病，该病虽然患病率低，但病因不确定，病理过程的复杂不确定，心脏受累产生病变时常被其外表现所掩盖，或被误诊为有相似特征的疾病。临床表现的异质性和缺乏判断活动度的特异性指标，使早期诊断困难，且多合并心、肺和肾的病变，预后不良。因此有必要加强系统性硬皮病累及心血管系统的认识。通过正确运用一些辅助检查，发现系统性硬皮病的患者心血管系统几乎都不同程度受累，且当患者出现心脏受累的临床表现后通常预后不良。因此如何早期诊断发现系统性硬化病累及心脏，及早治疗尤为重要。

    心脏受累于系统性硬皮病产生病变的临床表现

    上个世纪50年代前就已经证实系统性硬皮病可引起心脏各部分结构胶原增生、纤维化进而出现相应的临床症状。心脏的各个部分，包括心肌，冠状血管，心包及心脏传导系统均可直接受累。

    心肌受累产生病变：心肌纤维化被认为是系统性硬化病累及心脏的标志。临床表现为心肌纤维化所致的心肌肥厚 ......