先天性胆管闭锁术后并发胆汁淤积性肝硬化1例
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因先天性胆道闭锁行胆囊切除，肝门空肠吻合术预后取决于手术时患儿年龄，以60天左右为肝门空肠吻合术可获最佳手术效果，因此时肝脏纤维化程度较轻。该例患儿生后5天出现全身巩膜黄染，逐渐加深，解陶土色大便，肝功损害。于生后3个月才行胆囊切除，肝门空肠吻合术，故失去最佳手术时间。术后患儿全身黄疽明显减轻，症状一度好转。1月后再次出现皮肤巩膜黄染，肝功明显异常，总蛋白、白蛋白均比术前降低，纳差，肠道功能紊乱，低蛋白血症，心肌受损。因此，肝门空肠吻合术并不能阻止肝内纤维化的进程，术后易复发胆管炎导致肝硬化。而早期肝脏移植后能改善肝内纤维化。该例先天性胆管闭锁患儿行胆囊切除，肝门空肠吻合术治疗效果不佳，病情进展出现心肌损害，胆汁淤积性肝硬化表现，预后差。因此先天性胆道闭锁应早期行肝移植可望改变预后。
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