2例以精神障碍起病的海绵状脑病临床与病理分析
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【摘要】目的：探讨海绵状脑病(Creutzfeldt-Jacob病，CJD)的临床及病理特征。方法：收集2例以精神障碍起病经病理检查诊断的海绵状脑病，结合相关文献分析其临床表现、实验室检查结果和病理特征。 结果：临床以精神障碍起病，进行性加重的智能损害、锥体系及锥体外系症状，脑脊液中14-3-3蛋白可呈阳性，脑电图可见三相波和周期性出现的尖慢复合波，病理特征为脑的海绵状变性。结论：CJD早期无特征性表现，易误诊，确诊有赖于病理检查或动物接种。
【关键词】精神障碍；海绵状脑病；临床；病理
文章编号：1009-5519(2007)10-1453-02 中图分类号：R5 文献标识码：A
海绵状脑病(CJD)主要累及皮质、纹状体和脊髓，故又称为皮质-纹状体-脊髓变性。发病率低，约为1/100万[1]，早期表现多种多样，无特异性，可表现为轻度的智能损害，精神障碍，肢体异常运动，共济失调，头晕头痛，幻觉，失眠，抑郁等。本文就我院以精神障碍接诊后确诊为CJD的2例病例分析如下。
1 临床资料
例1：女，62岁，因精神障碍2月于2006年4月13日入院。患者入院前2月无明显诱因出现精神异常，诉怕鬼，视物异常，幻视。在当地精神病医院诊治无效。10余天前精神异常加重，骂人，吵闹，惊恐，伴四肢发作性的抽动，2天前出现大小便功能障碍。以“精神障碍查因”收入院。查体：检查欠合作，幻觉明显，定向力、记忆力、计算力损害，颅神经未见异常，四肢肌张力升高，肌力正常，四肢间有发作性阵挛，共济运动检查不合作，深浅感觉正常，病理征阴性。三大常规正常，脑脊液检查正常，肝、肾功能正常，电解质正常，头部CT平扫加增强未见异常，头部MRI示颅脑未见异常。脑电图检查示双侧各程可见左右对称同步性持续性高-极高波幅的三相波，以额、中央区波幅为高。 脑组织活检 ，光镜下示神经细胞丢失，镜下见神经细胞内空泡形成，胞体增大，呈海绵状改变，胶质细胞增生，未见炎性反应。电镜下见髓鞘脱失，轴索变性，神经细胞内线粒体嵴丢失呈空泡变，内质网扩张，部分神经细胞胞浆溶解，核裸露，部分神经细胞胞浆内见较多电子密度高的脂褐素样沉积物 ......
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