联合术式治疗Kkippek-Trenaunay综合征1例
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文章编号：1009-5519(2007)20-3074-02 中图分类号：R6 文献标识码：B
1 病例介绍
患者，男，38岁，34年前无明显诱因出现右下肢肿胀、疼痛伴少许静脉曲张，以久站及行走后明显，平卧或肢体抬高后症状减轻，未予重视，之后上述症状逐渐加重，血管曲张初期发生在右踝关节上方，后逐渐蔓延至膝关节处，甚至阴囊皮肤浅表静脉，并逐渐扩张迂曲成团块状，4年前始出现右足渗血渗液，反复不愈，时有鲜红色血便。查体:颈部、胸前、背部皮肤可见多处鲜红色血管痣，胸骨前方局部可见静脉呈瘤样扩张，右下肢肢体较对侧明显增长2.5 cm，肿胀局限于小腿中段以下，皮肤色素沉着，足背和阴囊皮肤呈葡萄酒红色，右足呈橡皮样增粗增厚，踝关节周围皮肤呈老树皮样改变，表面苔藓样肉芽增生，易出血、渗液。 沿右下肢内前方浅静脉纡曲扩张呈网状,小腿内侧可见多个团块状浅静脉曲张，质软，无明显触痛， 肢体温度较对侧稍高。肛门指检：截石位12点处见1 cm×1.5 cm外痔脱出，6点方向可触及0.5 cm×1.0 cm结节，质软，指套退出见血迹。Trendelenburg 试验：右大隐静脉瓣膜及交通支瓣膜功能不全。Perthers 试验：右侧深静脉明显反流。辅助检查：(1)彩超示：脾厚42 mm，稍大，内可见多个无回声小结节考虑为血管瘤。右侧髂外静脉、腘静脉扩张(见表1)，深静脉瓣膜功能不全。(2)双侧膝关节MR、CT、X光正侧位片示：关节诸骨多发低密度灶，骨皮质稍有增厚，周围软组织层次不清，肌间隙模糊，以右侧为甚。(3)右下肢深静脉顺行造影：胫前、胫后及腓肠静脉通畅，血流速度缓慢，多支交通支静脉纡曲、增粗，腘静脉增粗，其近端与股静脉交界处狭窄，股静脉“ 竹节状”瓣膜影不明显，第一对瓣膜模糊不清，边缘不规则，大隐静脉远段行程异位至胫骨前方。推入造影剂50 ml，按压下腹部，增大腹压见深静脉反流明显、交通支瓣膜功能不全。(4)血常规示：血红蛋白84 g/L。诊断：Klippel-Trenaunay综合征。
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2 手术方法
硬膜外麻醉成功后,患者先取仰卧头高脚低位，按照文献[1]所述手术方法于内镜下行右下肢交通支离断术，术中见交通静脉粗大迂曲；于右腹股沟韧带内下方作6 cm之斜切口，见大隐静脉异位至股动脉前方，与之重叠，远段异位至胫骨前方皮下，小腿内侧见浅静脉迂曲呈团块状，高位结扎并抽剥大隐静脉;局部小切口剥除曲张之静脉团块。改俯卧,垫高膝部, 重新消毒铺巾,按照普通外科手术学[2]所述方法完成肌袢代腘静脉瓣膜术，术中见腘静脉明显扩张外直径约20 mm，将半腱肌从分离之腘动脉、静脉间隙(腘动脉后、腘静脉及胫腓神经前) 穿过拉向外侧，与股二头肌游离索条状肌腱吻合，重叠约3.0 cm，形成长约5. 0 cm之肌袢。术毕清点纱布器械对数，分层缝合皮肤及皮下组织，弹力绷带加压包扎。
术后处理：除常规抗感染、低分子右旋糖酐加丹参活血抗凝、弹力绷带包扎2周外，并予以低分子肝素钠5 000Iu皮下注射，每12小时1次，10天后改为华法林钠2.5 mg口服(根据INR调整剂量，INR在2.0～2.5之间)，每日1次，抗凝1年。鼓励患者早日适当下床活动，预防下肢深静脉血栓形成和肺栓塞，健侧足底垫高2.5 cm纠正双下肢不等长。
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结果：术后右下肢恢复顺利，半月后切口拆线，切口I期愈合，术后第二十天出院，出院时右下肢肿胀明显消退，无浅静脉曲张，小腿周径缩小，疼痛明显减轻。术后2月随访，右下肢色素沉着及葡萄酒红斑较前有所减退，右足皮肤苔藓样赘生物较前扁平，表面停止渗血渗液，干燥结痂并脱屑，足背皮肤仍橡皮样增粗增厚。
3 讨论
法国医师Klippel和Trénaunay早在1900年首次叙述了以毛细血管畸形、软组织或骨肥大和静脉曲张或静脉畸形为三大特征表现的病症，称之为Klippel-Trénaunay综合征(KTS)；通常，KTS病例散在分布、男女患病机率均等，无种族差异，多见于新生儿及儿童期[3]。迄今为止，KTS的病因尚不清楚，但是遗传学说已得到全世界学者公认，认为可能为发育成血管和软组织的中胚层胚胎发育异常所致；2004年，Tian等人[4]在KTS患者身上发现血管原性蛋白VG5Q的两处基因缺失。
本例KTS患者静脉畸形主要表现为深静脉、交通静脉瓣膜功能不全，大隐静脉异位，右下肢静脉压力高，引起浅静脉曲张成团块状、局部淤滞性皮肤营养不良，苔藓样变，渗血渗液甚至感染，导致患肢疼痛，酸胀，沉重。由于下肢长短不一表现为跛行。外科手术的主要目的是纠正静脉畸形，促进血液回流，从而改善下肢血液反流引起的一系列并发症，提高患者生活质量。我们采用联合术式，利用半腱肌和股二头肌腱做成肌袢，下肢活动时大小腿肌肉交替收缩，间断阻止静脉血液反流，小腿收缩肌肉泵作用挤压深静脉迫使血液向心回流，从而解除深静脉倒流引起的深静脉高压。赵春临等[5]对859例中、重度原发性下肢深静脉瓣膜功能不全患者行腘静脉肌袢代瓣膜术治疗, 术后随访6 个月～5年总有效率为96.8%，认为其腘静脉肌袢代瓣膜术近期疗效确切,值得在临床推广应用。本例同时选择在内镜直视下行异常和功能不全的交通支离断，减免了深静脉血液向浅静脉反流，大大降低了静脉压力，微创的切口远离病变皮肤，避免了术后皮肤并发症，体现了术野清晰，离断准确、彻底,不易复发的优越性[1]。更重要的是缩短了手术时间和减少了手术创伤，从而减少手术刺激带来的血栓形成、栓塞等危险并发症[6]。将异位的大隐静脉高位结扎、抽剥，局部曲张静脉切除，清除了反流血液的去处，避免了血栓形成和血栓性静脉等并发症的发生。
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Mason[7]和Mazoyer[8]等人对KTS患者的凝血参数做了研究，发现许多患者有凝血障碍的迹象，加上手术对血管的刺激，术后患肢活动少，血流减慢，或者术中失血导致血液浓缩等各种诱发的因素存在，KTS患者发生深静脉血栓和肺栓塞的危险性明显增加，导致手术失败，甚至危机生命。因此，KTS患者术后常规抗凝显得尤其重要。Karalezli[9]等首次推荐抗凝方案为：用华法林抗凝，标准是将INR控制在2.5～3之间，至少1年或者终生服用。
参考文献：
[1] 郑孝东，严长寿，陈文军，等.内镜下静脉交通支离断治疗下肢静脉性溃疡15例[J].临床军医杂志，2002，30(5)：73.
[2] 黎介寿，吴孟超，黄志强.手术学全集.普通外科卷[M].北京：人民军医出版社，2005，1087.
[3] Jacob AG，Driscoll DJ，Shaughnessy WJ，et al.Klippel-Trénaunay syn-drome:spectrum and management[J].Mayo Clin Proc，1998，73:28.
, 百拇医药
[4] Tian XL，Kadaba R，You SA，et al.Identification of an angiogenic fac-tor that when mutated causes susceptibility to Klippel-Trénaunay syn-drome[J].Nature，2004，427:640.
[5] 赵春临，王子凡.腘静脉肌袢代瓣膜术859例临床应用体会[J].郑州大学学报(医学版)，2003，38(3)：43.
[6] Huiras EE,Barnes CJ,Eichenfield LF，et al.Pulmonary Thromboembolism Associated With Klippel-Trenaunay Syndrome[J].Pediatrics,2005,116(4):596.
[7] Mason KP，Neufeld EJ，Karian VE，et al.Coagulation abnormalities in pediatric and adult patients after sclerotherapy or embolization of vas-cular anomalies[J].AJR Am J Roentgenol，200，177:1359.
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[8] Mazoyer E，Enjolras O，Laurian C，et al. Coagulation abnormalitiesas-sociated with extensive venous malformations of the limbs:differentia-tion from Kasabach-Merritt syndrome[J].Clin Lab Haematol，2002，24：243.
[9] Karalezli A,Sevgili S,Ernam Turgut D,et al.Pulmonary embolism in a patient with Klippel-Trenaunay-Weber syndrome[J]. Tuberk Toraks，2006,54(3):281.
收稿日期:2007-06-28, 百拇医药(卢伶俐 聂晚频 姚 凯)