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编号:11607413
半肢骨骺发育异常
http://www.100md.com 2008年4月15日 《现代医药卫生》 2008年第8期
     病例介绍:患儿,男,4岁,自3岁时起步呈蹒跚步态至今,左下肢较长,因左膝及踝部内侧肿大就诊。体检:发育正常,营养良好,心、肺、肝、肾无异常,左下肢较右侧长约3cm。左膝外翻,左侧股骨内髁及胫骨内髁均呈骨性肿大,皮肤颜色正常。实验室检查:血、尿常规及生化检查无特殊异常。X线表现:左股骨远端骨骺内侧肥大,内下骨骺可见多个大小不等的不规则骨化结节,内侧骨性关节面呈斜坡且不规则,关节间隙较外侧略变窄,左胫距关节倾斜,内踝半侧骨骺明显增大,并向下呈舌状,边缘不规则呈分解状碎裂。X线诊断:半肢骨骺发育异常。

    讨论:半肢骨骺发育异常,屑肿瘤样骨发育异常,与发生于干骺的骨软骨瘤既干骺连续症相似,故又称骨骺连续症;病理改变为受累骨骺软骨有规律的过度增生,形成软骨性外生骨疣,并出现多个骨化中心,最后多融合为一体,形成骨骺的偏侧肥大。

    临床和X线表现:本病好发于儿童期,下肢尤其是股骨、胫骨远端和距骨内侧最常受累;主要表现为关节面附近无痛性肿块和下肢内翻或外翻畸形,还可有轻微跛行。关节活动不灵和受早期骨肢体萎缩等。

    本病X线特点是骨骺软骨的偏侧过度增生和骨化中心早出现,并可呈多中心斑点骨化,形成类似散在于关节腔内的骨软骨瘤,最终多融合为一体而形成骨骺不对称肥大、突出,少数孤立的骨化中心,可形成额外骨骺,而其余大多数骨骺均正常。本例的临床及X线表现所见均符合。

    鉴别诊断:(1)关节滑膜骨软骨瘤病:关节滑膜通过化生而转化为软骨结节并可骨化,可脱落关节内形成关节内游离体,发病均在成年以上;(2)外生骨疣:近骨端处局部骨质肥大突出,或见不规则密度增高影,与半肢骨骺发育异常类似,但位于关节外,骨骺不受累。, http://www.100md.com(姜 新)