文章编号：1009-5519(2008)24-3696-02 中图分类号：R47 文献标识码：A

    肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration，HLD)又称Wilson病(wilson's disease，WD)，属常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。主要是铜蓝蛋白合成不足和胆管排铜障碍，导致铜在体内过度蓄积而引起一系列临床症状，尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜等组织蓄积为重，发病率约为1/3万[1]。临床表现复杂，症状多样，极易误诊[2，3]。此病病情发展缓慢，治疗以驱铜、阻止铜的吸收为主，是目前对症治疗有效的遗传病之一。其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关[4]，开始治疗越早，预后越好，早期治疗可使症状消失[5]，故加强对WD的护理尤为重要。近年来，围绕此病的护理文献日益增多，本文重点就WD的护理进展综述如下。

    1 心理护理

    1.1 对患儿的心理护理：WD病多为儿童，年龄较大的儿童对自己的疾病较敏感，情绪上表现为极度紧张、多疑，加之病情的恶性进展可能进一步加重其悲观、焦虑、抑郁及绝望心理。因此我们应以热情和充满爱心的工作态度来建立良好的护患信赖关系，真诚而坦率地与患儿交谈，鼓励将其郁积情绪倾吐出来，对患儿的痛苦和困难表示理解，并给予安慰和帮助。使患儿消除顾虑，树立信心，积极主动配合治疗。同时应注意使患儿保留童年应有的嬉戏玩耍的时间和权利[6]。对伴有精神障碍的患儿 ......