奉 颖，骆 敏

    (海军总医院耳鼻咽喉头颈外科，北京100048)

    黏多糖病患儿1例行腺样体扁桃体切除术的护理

    奉 颖，骆 敏

    (海军总医院耳鼻咽喉头颈外科，北京100048)

    黏多糖累积病； 护理； 腺样体切除术； 扁桃体切除术； 病例报告

    黏多糖病(MPS)是一组遗传性溶酶体贮积症，因降解各种黏多糖所需的溶酶体酶缺陷，造成不能完全降解的黏多糖在溶酶体中贮积，并有大量黏多糖从尿中排出[1]。根据临床表现和酶缺陷，MPS可以分为Ⅰ～Ⅶ等6型(其中Ⅴ型已改称IH/S型)。除Ⅱ型为X连锁隐性遗传外，其余均为常染色体隐性遗传病[2]。本科于2014年5月28日收治1例MPSⅠ型患儿，诊断为“腺样体肥大、慢性扁桃体炎”，为在本院儿科行造血干细胞移植，先就诊于本科行腺样体、扁桃体切除术，现将其护理体会报道如下。

    1 临床资料

    患儿，女，3岁零8个月零7 d，近1年体质量、身高无增长，在儿科诊断为MPSⅠ型，因睡眠时打鼾伴张口呼吸3年，夜间睡眠憋气加重1个月收入本科。入院时体温36.5℃，脉搏92次/分，呼吸22次/分，血压95/60mm Hg(1mm Hg=0.133 kPa)。耳鼻喉专科检查示：咽腔明显狭窄，双侧扁桃体Ⅲ度肿大，表面光滑，咽后壁少许淋巴滤泡增生。鼻咽部腺样体肥大 ......