谢 鹏综述，张高福审校

    (重庆医科大学附属儿童医院肾脏免疫科，重庆400014)

    过敏性紫癜性肾炎发病机制与预后研究进展

    谢 鹏综述，张高福审校

    (重庆医科大学附属儿童医院肾脏免疫科，重庆400014)

    肾炎/病因学；紫癜，过敏性/病因学；预后；综述

    1801年过敏性紫癜(henoch-Sch nlein purpura，HSP)首次被Heberden发现，在其后200多年的时间里，随着HSP的报道增多，人们对其认识也逐渐加深。HSP是血管炎这一大类疾病中的一种，儿童更常见。其诊断主要根据皮肤紫癜、消化道症状、关节症状及肾脏受累等表现而确立。其中肾脏受累发生率较高，是影响HSP预后的主要因素。97%HSP患儿肾损害发生在起病6个月内[1]，当发生肾损害时即可诊断为紫癜性肾炎(henoch schonlein purpura nephritis，HSPN)。大部分HSPN患儿表现为一过性镜下血尿和(或)少量蛋白尿，通常具有自限性，预后良好。但仍有1%～2%HSPN患儿病情进展，发展为慢性肾脏病(chronic kidney disease，CKD)或终末期肾脏病(end stage renal disease，ESRD)[1-2]。近年来，随着人们对儿童CKD的重视，HSPN作为其病因之一，也应做到规范管理。本文从发病机制和预后2个方面对HSPN作一综述。

    1 发病机制

    目前，HSPN的发病机制尚不清楚，可能涉及免疫异常，同时关于遗传因素和凝血机制参与发病的研究也逐渐成为人们关注的焦点。普遍认为，HSP是一种免疫复合物介导的疾病，而当循环中免疫复合物沉积在肾脏毛细血管壁时造成肾脏血管炎症和损伤，进而引起肾炎[3]。

    1.1 体液免疫 刘云等[4]根据临床症状对66例HSP患儿分组研究发现，HSP患儿血清中免疫球蛋白A(immunoglobulin A，IgA)明显升高，且以 IgA1升高为主，HSPN组与单纯紫癜组比较，异常糖基化IgA1水平显著升高，推测HSP发生肾脏损害可能与IgA1异常糖基化有关。进一步的相关研究结果显示，HSP患儿均有小分子含IgA1循环免疫复合物沉积，HSPN患儿则因大分子IgA1-IgG循环免疫复合物沉积而引起肾脏损伤[5]；同时有研究通过定量凝集素酶联免疫吸附法测定各组患儿血清半乳糖缺陷 IgA1(galactose-deficient IgA1，Gd-IgA1)含量，结果显示，HSPN患儿Gd-IgA1含量明显高于健康对照组和C1q肾病组 ......