王世凤，华 平，蔡 健，余 波

    (成都市妇女儿童中心医院病理科，四川610092)

    婴儿色素性神经外胚层瘤1例并文献复习

    王世凤，华 平，蔡 健，余 波

    (成都市妇女儿童中心医院病理科，四川610092)

    婴儿；神经外胚瘤，黑色素；颞骨；免疫组织化学；病例报告

    婴儿色素性神经外胚层瘤(melanotic neuroectodermal tumor of infancy，MNTI)是一种黑色素性神经上皮瘤，较罕见，主要发生在婴幼儿颌骨部位，预后相对较好，但影像学检查提示为溶骨性生长，病理形态复杂多样，临床病理检查极易误诊。本文报道1例发生于婴幼儿颞骨的MNTI并进行文献复习，旨在进一步探讨其组织学特点、免疫组化表型、鉴别诊断及预后情况，以避免临床误诊、误治。

    1 临床资料

    患儿，男，6个月。因家长发现右侧眉弓包块1个月，由樱桃大小渐长至鸽蛋大小于2014年8月入院。入院查体：右侧眉弓处扪及一包块，约4.0 cm×3.0 cm×2.0 cm，不活动，无红肿及压痛，无波动感；余无特殊。实验室及心电图检查未见异常；B超检查：右侧眉弓尾部皮下见不均质回声团，大小约2.2 cm×1.6 cm×1.4 cm，边界清楚，内部以强回声为主，周边可见弱回声区，其内探及血流信号。CT检查：右侧眉弓尾部颞骨内见溶骨性破坏灶。患儿既往史、个人史及家族史均无特殊。入院诊断：待诊，倾向于恶性肿瘤。于全身麻醉下行右侧颞骨包块切除术，术中见右侧颞骨包块，大小3.0 cm×3.0 cm×2.0 cm，与颞骨分界不清，连接紧密，与周围皮肤组织无关，质地中等，内有粉渣样物质，完整切除包块。术后患儿切口愈合良好，9个月后随访，未见肿瘤复发及转移。

    大体标本观察：灰白灰褐组织1块，大小3.0 cm× 2.5 cm×0.7 cm，一面较光滑，另一面粗糙，呈菜花状，质脆。显微镜下观察：肿瘤组织主要由2种细胞类型组成(图1～3)：原始小圆形或小立方形神经母细胞瘤样细胞及体积较大、胞质内含黑色素颗粒上皮细胞 ......