曾小葵综述，李 洋审校

    (重庆医科大学附属第二临床医院，重庆400010)

    尾肠囊肿研究及治疗进展

    曾小葵综述，李 洋审校

    (重庆医科大学附属第二临床医院，重庆400010)

    肠疾病； 囊肿/诊断； 盆腔肿瘤； 骶骨； 综述

    尾肠囊肿又称直肠后错构瘤(retrorectalcystichamartoma)或分泌黏液囊肿，是一种起源于胚胎时期尾肠残迹罕见的先天性疾病，有恶可能变，常见于成年女性，男女比例1∶3～1∶4，儿童特别是婴幼儿罕见。病变常位于直肠后骶前间隙[1-2]，此间隙为一潜在间隙，位于直肠后壁后方骶骨前，上界为腹膜返折，下界为肛提肌，两侧界为双侧输尿管、髂血管及骶神经根。直肠后肿瘤较罕见且目前大多为单独的个案报道，无大数据统计，直肠后肿瘤目前估计发病率约为1/40 000[3]，直肠后间隙肿物可起源于不同组织和器官，其中55%～70%起源于先天残留组织[4]，其中2/3为囊性病变，1/3为实性病变[5]。由于骶前间隙含有来源于不同胚层的全能细胞，因此骶前间隙可能发生不同性质的肿瘤，直肠后骶前间隙常发生的肿瘤按其病理学特点，除转移性和炎性病变外，可分为神经源性肿瘤、成骨性肿瘤、混合性及先天发育性肿瘤，其中先天发育性肿瘤又包括脊索瘤、畸胎瘤、骶前脊膜膨出及发育性囊肿。发育性囊肿按其病理学特点分为表皮样囊肿(epidermoid cysts)、皮样囊肿(dermoidcysts)、神经管原肠囊肿(neurenteric cysts)及肠源性囊肿(enteric cysts)；肠源性囊肿又分为尾肠囊肿和囊性直肠重复(rectal duplication cysts)[6]。尾肠囊肿由Middelporpf于 1885年最先报道并被认为是尾肠的遗留物，1988年Hjermstad等[7]较为系统地总结了尾肠囊肿。现就尾肠囊肿的病因、病理、临床特点、诊断及治疗等方面研究进展作一综述，以帮助临床医生加深对此疾病的认识，提高该病的诊断率及治疗效果。

    1 尾肠囊肿的病因

    尾肠囊肿的病因目前尚不十分明确，Hjermstad等[7]认为，有2种胚胎学基础：(1)在胚胎发育早期，即35～56 d时，直肠从头侧向尾部形成，原肠的尾部即尾肠，尾肠退化不全即形成尾肠囊肿；(2)神经管在胚胎发育时期是连接羊膜与卵黄囊的管道，神经管在脊索开始形成并向尾部生长时逐渐消失，如果神经管退化不全，可在尾部形成先天性囊肿。

    2 临床表现及影像学特点

    尾肠囊肿临床表现多种多样 ......