彭太芳综述，陈 林审校

    (重庆医科大学附属第二医院血液科，重庆400010)

    套细胞淋巴瘤诊治及预后研究进展

    彭太芳综述，陈 林审校

    (重庆医科大学附属第二医院血液科，重庆400010)

    淋巴瘤； 诊断； 治疗； 预后； 综述

    套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma，MCL)是一种具有独特病理学特征、高度异质性的B淋巴细胞型非霍奇金淋巴瘤，兼具惰性淋巴瘤的难治愈性及侵袭性淋巴瘤的侵袭性特征，具有较短的无进展生存期(progression free survival，PFS)及总生存期(overall survival，OS)的特点，预后相对较差，长期生存率低。作为独立的一种类型于1992年首次被提出，占非霍奇金淋巴瘤的3%～10%，主要发生在中老年人。MCL以男性居多，男女比例为2.3∶1～2.5∶1，诊断时中位发病年龄接近70岁[1]。MCL起病隐匿，约占成人淋巴瘤的6%，确诊时常为较晚的临床分期和广泛结外侵犯，侵袭性强，总生存时间短，预后差，目前，尚难以治愈。大多数患者在疾病初期表现为浅表淋巴结肿大，且多原发于颈部淋巴结，就诊时仅15%为Ⅰ～Ⅱ期，85%为Ⅲ～Ⅳ期，并累及骨髓、肝、脾、外周血及中枢神经系统，发生在结外时最常累及胃肠道及口咽环。中枢神经浸润常发生于母细胞变型[2]。其肿瘤组织细胞形态学主要表现在套区弥漫或结节状生长的单克隆淋巴组织，具有特征性的遗传学易位特点t(11；14)(q13；q32)和细胞周期蛋白(Cyclin)D1过度表达，部分SOX-11基因过度表达[3]。约50%患者有发热、盗汗、体质量减轻等临床表现，乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase，LDH)和β2-微球蛋白常升高。MCL临床表现多种多样，有时病灶相当隐匿，虽常呈惰性或中度侵袭性，诊断时患者体能状态良好，但总是向侵袭性发展，对常规化疗药物多不敏感，中位生存时间为4～5年，在B淋巴细胞淋巴瘤亚型中MCL长期生存情况最差。但仍有部分患者呈长期惰性习性，生存期较长。因此，如何快速作出诊断，对患者的治疗及转归、预后具有重要意义。现将其病理形态、免疫组织化学(免疫组化)、分子遗传学特点、诊断、治疗及预后等综述如下。

    1 诊 断

    1.1 细胞形态和组织病理学检查 典型的MCL由小至中等大小、较正常小淋巴细胞稍大的形态单一的淋巴样细胞组成，核轻微至明显不规则或有沟裂，多数很像中心细胞，染色质致密，核仁不明显，核分裂象多少不一，细胞质少。肿瘤内缺乏嗜碱性胞质的转化大细胞 ......