汪 冰综述，姜 丹审校(安徽省第二人民医院神经内科，合肥230022)

    胱抑素C在神经系统疾病中的作用研究进展

    汪冰综述，姜丹△审校(安徽省第二人民医院神经内科，合肥230022)

    半胱氨酸蛋白酶抑制剂；自主神经系统疾病；帕金森病；综述

    胱抑素C(Cys C)是半胱氨酸蛋白酶抑制剂家族的重要成员之一，1961年由Clausen在脑脊液(CSF)中首次发现。CysC主要生理作用是参与细胞内外蛋白水解的调控，从而使细胞免受不适当的内源性或外源性蛋白酶水解。既往有研究认为，CysC是评估早期肾损害的敏感指标之一，其作为肾功能不全标志物的诊断价值已被广泛地研究应用。新近研究显示，Cys C与神经系统疾病的发生、发展有密切关系。本文就Cys C与神经系统疾病关系的研究现状及进展综述如下。

    1 CysC简介

    Cys C即半胱氨酸蛋白酶抑制剂C，由非糖基化多肽链组成，含有122个氨基酸残基，相对分质量为13 343～13 359，并且包含4个特征二硫键配对的半胱氨酸残基。人Cys C由CST3基因编码，其基因序列位于20号染色体上[1]。CysC包含3个外显子，由内含子2 252 和1 254个碱基对的序列间隔，总共约4 500个碱基对，Cys C是半胱氨酸蛋白酶抑制剂这一蛋白质超大家族的成员之一[2]。CysC在所有有核细胞中分泌，无组织特异性，所以能稳定产生[3]。CysC存在于所有人体体液中[4]，以脑脊髓液、精液中含量最高[5]。CysC的主要分解代谢部位是肾。超过99%的蛋白质从循环中被清除，通过肾小球滤过及肾小管重吸收。CysC作为肾功能不全的重要标志物，其诊断价值已被广泛地用于成人、儿童和中老年人的多项临床研究。在几乎所有的临床研究中，Cys C表现出了比肌酐更高的诊断准确率[3]。Cys C不能穿过胎盘，炎症不影响血清Cys C的变化，因此其不能被认为是一种急性期蛋白。由于CysC具有低相对分子质量和在生理pH下的正电荷，容易穿过肾小球过滤；过滤后，在近端小管细胞重吸收和分解代谢。因此，Cys C已被提议作为一种新的敏感的内源性肾小球滤过率(GFR)血清标志物[5-6]，近年来在临床上受到重视[7]。

    2 CysC的检测方法

    由于CysC在血液中含量较低，所以CysC测定操作比较繁杂，要求比较严格。既往主要通过单向免疫扩散的方式和酶免疫测定方式进行Cys C测定，可是这样2种方法的成本较高，用时较长，准确度和敏感度也不明显，使用中存在不方便的现象 ......