王 琳综述，蒋 莉审校(重庆医科大学附属儿童医院，400014)

    儿童多发性硬化研究进展

    王琳综述，蒋莉审校(重庆医科大学附属儿童医院，400014)

    儿童；多发性硬化；脱髓鞘疾病；综述

    多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是一种免疫介导的中枢神经系统(centralnervous system，CNS)慢性脱髓鞘性疾病，病变具有空间和(或)时间多发性临床特点。该病常见于成年人，也可累及儿童，其具体病因及发病机制尚不明确，因儿童MS具有不典型的临床表现及辅助检查结果，首次发病确诊率低。该病目前无儿童统一治疗方案，多参照成年人。近十余年内，儿童MS受到越来越多的关注，研究主要集中在病因、发病机制、诊断及鉴别诊断、治疗、预后等方面，现将有关内容综述如下。

    1 流行病学特征

    1.1发病率与患病率目前全球范围内的儿童MS发病率及患病率不确切。个别国家或MS研究中心数据表明，儿童期或青春期起病患者占所有MS患者的2.2%～4.4%[1-3]，<10岁患儿占0.2%～0.7%[4]。

    1.2性别比例与成人MS相似，儿童MS仍以女性多发，但性别比例因年龄不同而不同，<6岁起病者男女比例约为1∶0.8；6～10岁比例为1∶1.6；>10岁比例为1∶2.1；成年后比例为1∶3[5]。

    2 病因及发病机制

    MS的病因及发病机制迄今还不明确，目前比较一致认为，MS是遗传易患基因与环境因素共同作用而产生的CNS自身免疫性疾病。

    2.1免疫因素目前儿童MS免疫病理学相关研究较少。在成人MS研究中，普遍认为患者感染的病毒与CNS中的髓鞘蛋白存在共同抗原，活化的T淋巴细胞在干扰素-γ(IFN-γ)及肿瘤坏死因子-α(TNF-α)等细胞因子趋化作用下迁移至CNS，进而引起髓鞘破坏。一项小型研究发现，儿童MS与成人MS患者的T细胞对于CNS髓鞘蛋白及少突胶质细胞糖蛋白的多肽链具有类似反应[6]。

    2.2环境因素

    2.2.1病毒感染病毒感染被认为是最主要的环境因素。病毒感染诱发MS的机制主要有分子模拟学说、免疫调节网络失衡及病毒直接损伤学说等。儿童MS患者中EB病毒血清抗体阳性率较对照组有明显差异，儿童期感染EB病毒的患者在青年及成人期发生MS概率比未感染者高出8倍[7]，且EB病毒感染患者抗体水平与发生MS危险性呈正相关[8]。儿童MS患者中EB病毒血清抗体阳性率明显高于对照组，而巨细胞病毒、单纯疱疹病毒-1型、水痘带状疱疹病毒、微小病毒19型血清抗体间阳性率无差异[9] ......