周露玲 综述，杨琴审校(重庆医科大学附属第一医院神经内科，重庆400016)

    ·综述·

    韦尼克脑病的诊治进展*

    周露玲 综述，杨琴△审校

    (重庆医科大学附属第一医院神经内科，重庆400016)

    韦尼克脑病；酒精中毒；诊断；综述

    韦尼克脑病(Wernicke′sencephalopathy，WE)是由维生素B1缺乏引起脑灰质出血，导致以“意识障碍、眼肌麻痹和共济失调”三联征为主要临床表现的代谢性脑病。该病于1881年由CarlWernicke首先报道[1]。引起维生素B1缺乏最常见的病因是慢性酒精中毒[2]，而非酒精中毒，如胃肠外营养、妊娠剧吐、营养不良等引起者也占较大比例。在发达国家，酒精性WE更常见[1]。另外，WE有典型临床三联征者不足16%[3]。这些导致WE的诊断率低，误诊及漏诊率高，严重影响患者的预后。因此，本文就该病近年的诊治进展作一综述。

    1 流行病学

    WE可发生于任何年龄。婴儿以2～3个月龄多见，成人以30～70岁多见，男女比例为1.7∶1[1]。WE的患病率不确切[2]。尸检报道普通人群WE患病率为0.8%～2.8%，临床检测出的WE患病率仅为0.04%～0.13%，成人通过常规临床检查漏诊率高达75%～80%，酒精中毒人群WE患病率约为35%[4-5]。尸检报道成人WE生前诊断率仅为20%～25%，儿童生前诊断率仅为42%，非酒精中毒性WE生前诊断率仅为16%[1]。WE病死率约为17%[3]，85%幸存者遗留神经精神症状[1]。

    2 病因

    WE是由维生素B1缺乏所致。维生素B1是水溶性维生素，主要存在于胚芽、米糠、麸皮、燕麦片、亚麻花、葵花籽、糙米中[6]。人体储存的维生素B1仅为30～50mg，每天消耗1～2mg。当维生素B1摄入不足时，储存的维生素B1约在1个月耗尽[4]。任何引起维生素B1摄入不足和吸收、储存、转运障碍或消耗增加引起的维生素B1缺乏，均可导致WE的发生。婴儿发病原因主要是喂养方式不当。成人发病最常见原因为慢性酒精中毒，其他如减肥手术、急性胰腺炎、长期胃肠外营养、妊娠剧吐、神经性厌食、长期呕吐、胃切除、慢性腹泻、肾衰竭血液透析、恶性肿瘤、消化道溃疡、造血干细胞移植等均可引起维生素B1摄入不足或消耗增加，从而导致WE[7]。

    3 发病机制

    维生素B1是葡萄糖、脂类、氨基酸代谢所需的重要辅助因子。口服维生素B1经十二指肠吸收入血，之后在

    肝及脑组织中经硫胺素焦磷酸激酶作用生成活性形式的焦磷酸硫胺素 ......