贾 微综述，杨 琴审校(重庆医科大学附属第一医院神经内科，重庆400016)

    抗NMDA受体脑炎的研究进展*

    贾微综述，杨琴△审校(重庆医科大学附属第一医院神经内科，重庆400016)

    脑炎；受体，N-甲基-D-天冬氨酸；免疫球蛋白G；综述

    抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-asparate，NMDA)受体脑炎是一种由抗NMDA受体NR1亚基抗体介导的以精神行为异常、记忆减退、言语障碍、抽搐、意识障碍、运动障碍、通气失调和自主神经功能紊乱为主要表现，脑脊液和(或)血清抗谷氨酸(Glu)NR1免疫球蛋白G(IgG)抗体阳性的自身免疫性脑炎[1-3]。由Dalmau等[1]于2007年首次报道，后报道逐渐增多。该病早诊断、早治疗，疗效较好，但因临床医生对该病的认识不足，往往漏诊、误诊，延误治疗，导致预后不佳。因此，本文从流行病学、发病机制、临床表现、辅助检查、诊断、治疗及预后等方面对该病作一综述，以提高临床医生对该病的认识。

    1 流行病学特点

    抗NMDA受体脑炎的确切发生率目前尚不明确。一项不明原因脑炎的回顾性研究显示，1%的脑炎患者检测到抗NMDA受体抗体[4]。在英国的一项脑炎病因流行病学研究中发现，4%的脑炎患者是抗NMDA受体脑炎，该种脑炎是发病率第2的自身免疫性脑炎，仅次于急性脑脊髓膜炎[5]。之后，Gable等[6]发现，抗NMDA受体脑炎的发病率是1型单纯疱疹病毒、水痘带状疱疹病毒和尼罗河病毒脑炎的4倍，且65%患者年龄小于18岁。Titulaer等[7]对577例抗NMDA受体脑炎的研究结果显示，患者发病年龄为1～85岁，平均21岁，18岁以下占37%，18～45岁占58%，45岁以上占5%；81%患者是女性，但对于年龄小于12岁(n=43，39%)或大于45岁(n=12，43%)者，男性发病率较高。

    抗NMDA受体脑炎的肿瘤伴发率较高，且肿瘤的存在与患者的种族、年龄和性别相关。Dalmau等[8]报道非洲裔美国人抗NMDA受体脑炎患者较其他种族合并卵巢畸胎瘤的比例高，18岁以上的女性患者55%以上存在卵巢畸胎瘤，14岁以下的女性患者合并畸胎瘤者为15%，而年龄18岁以上的男性患者仅5%存在肿瘤。Titulaer等[7]对577例抗NMDA受体脑炎的研究结果还显示，38%(219/577)患者患有肿瘤，其中97%(213/219)是女性，占女性患者的46%；肿瘤患者年龄主要在12～45岁，仅有6%(4例)的12岁以下女性和6%(7例)的成年男性患有肿瘤；在肿瘤患者中 ......