王 诚综述，钟 清审校(.重庆医科大学，重庆40006；2.重庆医科大学第一附属医院肾内科，重庆40006)

    ANCA相关性血管炎发病机制及相关研究进展

    王诚1综述，钟清2△审校(1.重庆医科大学，重庆400016；2.重庆医科大学第一附属医院肾内科，重庆400016)

    淋巴细胞；补体系统；抗中性粒细胞胞质抗体；抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎；综述

    抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitides，AAV)是由ANCA介导的以寡免疫复合物沉积的坏死性小血管炎为特征的一组疾病，主要包括显微镜下型多血管炎(microscopic polyangitis，MPA)、肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangitis，GPA)、嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilicgranulomatosiswithpolyangitis，EGPA)、局限性肾血管炎(renal limited vasculitis，RLV)和特发性急进性肾小球肾炎(idiopathic rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN)[1]。AAV病变可累及肾脏、肺、上呼吸道、神经系统、心血管系统、消化系统及皮肤等多种器官与系统。

    ANCA是系统性坏死性血管炎的血清学特征性抗体之一，其主要靶抗原为蛋白酶-3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO)，PR3-ANCA阳性多见于GPA患者，而MPOANCA阳性则多见于MPA、EGPA和RPGN。近期有研究表明，抗人溶菌酶相关膜蛋白-2(human lysosomal membrane protein-2，hLAMP-2)抗体在体内滴度的高低与AAV活动程度呈正相关，但是否具有致病性仍需进一步研究[2]。

    AAV是西方国家最常见的自身免疫性疾病之一，尤以中老年人多见。我国目前尚无AAV的确切流行病学资料，北京大学第一医院每年新诊断ANCA阳性小血管炎患者200多例，提示在我国AAV可能并不少见[3]。目前普遍认为AAV的发病与环境、感染、遗传、ANCA及细胞免疫等多个因素相关，但其发病机制至今尚未完全阐明，本文结合国内外近几年相关研究进展，将AAV的发病机制及相关研究进展综述如下。

    1 环境因素

    1.1药物有研究表明，多种药物与AAV的发病密切相关，如丙硫氧嘧啶(propylthiouracil ......