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编号:363185
间质性肺疾病的诊治新进展
关键词:肺纤维化,纤维细胞,1ILD诊断,分类及机制,2ILD治疗

     王云兵综述,杨朝晖审校(天府矿务局职工总医院内科,重庆400704)

    间质性肺疾病的诊治新进展

    王云兵综述,杨朝晖审校(天府矿务局职工总医院内科,重庆400704)

    肺疾病,间质性;诊断;治疗;综述

    间质性肺疾病(ILD)常累及肺间质、肺泡上皮细胞、毛细血管内皮细胞、间胚叶细胞及其周围组织。该疾病常由多种原因引起,其发病率和病死率呈逐年增高趋势,是严重危害人类健康的疾病。目前,ILD的发病机制尚未明确,缺乏理想的治疗方法。本文对近几年发表的关于ILD的文献进行了整理和分析,以期为ILD的诊治提供参考,开拓新的临床研究思路。

    1 ILD诊断、分类及机制

    ILD是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和肺纤维化为基本病理损伤,以渐进性活动性呼吸困难、Velcro湿啰音、胸部X线片提示为弥漫性浸润性网格状阴影、通气限制性障碍、一氧化碳弥散量(DLCO)降低和杵状指为主要临床表现的不同类型疾病群组成的临床与病理实体的总称。ILD表现不典型,诊断相对困难,常被误诊为气管炎、肺炎等其他疾病,从而延误了患者病情,最终导致疾病进一步发展,出现两肺纤维化蜂窝肺,呼吸功能衰竭,甚至死亡。

    1.1ILD诊断进展ILD诊断特异性差,需要结合病因、发病机制、病理情况等综合因素做出诊断,但是不同疾病和病理类型的治疗反应和预后差异非常大,有时从临床上很难进行判断。就目前的诊疗方法而言,应结合临床表现、影像特征和病理特点等做出综合判断。在临床上要求呼吸内科医生除了对患者症状、体征清楚外,还需要掌握患者的年龄、职业、系统疾病、药物应用等情况;同时,要求医生能够熟悉ILD的影像学和病理学的表现,并识别和报告ILD的具体特点。

    在无恶性血液疾病、肿瘤及病原微生物感染的情况下,且对于免疫功能健全的患者,诊断为弥漫性实质性肺疾病(DPLD)的基本条件有以下4点:(1)出现活动性呼吸困难;(2)肺功能检查临床表现为通气功能限制性障碍,即肺功能的流速正常,但肺容量降低,同时伴肺弥散功能下降和肺泡静息或运动后动脉血氧分压(PaO2)下降;(3)胸部影像学检查提示两肺弥散浸润性阴影;(4)肺的组织病理学呈现肺泡炎与肺间质纤维化,伴或不伴肉芽肿或血管炎。基于上述特点及临床表现,给予ILD病因和特异性发病因素的诊断。

    ILD全面临床评估和诊断内容包括:采集病史、胸部的高分辨率CT及其他影像学检查、肺功能检查、支气管肺泡灌洗和肺组织活检等检查措施。同时呼吸内科医生还要注意如下5点:(1)患者的起病方式、临床表现、伴随症状、诊疗经过和流行病学(包括患者的性别、年龄、家族史及是否吸烟)等;(2)评估免疫缺陷性机会病原微生物感染、宿主的免疫状态及其并发症;(3)评价其基础疾病病史、既往疾病史 ......

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