刘香君，初文慧综述，于文征审校(滨州医学院附属医院血液内科，山东滨州256603)

    临床上将外周血中嗜酸性粒细胞绝对值大于0.4×109L-1称为嗜酸性粒细胞增多。根据嗜酸性粒细胞增多的程度可分为以下几种。(1)轻度增多：嗜酸性粒细胞绝对值为 0.4×109～1.5×109L-1；(2)中度增多：>1.5×109～5.0×109L-1；(3)重度增多：>5.0×109L-1。而嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)可定义为一组病因不明的疾病，主要以骨髓、外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多为特点，可同时累及多组织、器官。

    1 分 类

    嗜酸性粒细胞增多症(HE)在临床上主要被分为3类，包括继发性(反应性)、原发性和特发性[1]，而原发性HE和特发性HE统称为HES。

    1.1 继发性HE 继发性HE可由寄生虫感染、变态反应性疾病、感染性疾病、胃肠道疾病等引起，其中寄生虫感染是发生继发性HE原因中最常见的。

    1.2 原发性HE 世界卫生组织定义的原发性HE包括以下几种。(1)血小板源受体 α(PDGFRα)、PDGFRβ或FGFR1基因反复异常伴嗜酸性粒细胞增多的髓系和淋巴系肿瘤；(2)非特指的慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)，其特征是存在其他的细胞遗传学(克隆)异常和(或)外周血或骨髓中存在过量的嗜酸性粒细胞；(3)以淋巴细胞变异为主的嗜酸性粒细胞增多，特征是存在大量可产生细胞因子如白细胞介素-5(IL-5)等的免疫表型异常的T淋巴细胞，少数可进展为T细胞淋巴瘤。1.3 特发性HE 不具备上述1.1、1.2项下情况的患者被归类于特发性HE，其中包括伴随因嗜酸性粒细胞浸润组织引起的终末器官/组织损害的特发性HE[2]。以下主要讲述HES。

    2 临床表现

    HES临床表现复杂多样，一般累及多个系统及脏器，可表现为发热、头晕、乏力、胸闷、呼吸困难、咳嗽、腹痛、多形态的皮疹及皮肤瘙痒等，且均无特异性[3]。临床上最常累及心脏及皮肤。

    2.1 心血管系统 可表现为呼吸困难、胸痛及充血性心力衰竭、二尖瓣区杂音、心肌肥厚、T波倒置等。累及心脏的病理过程及特征分为3个阶段：(1)早期心内膜急性坏死阶段；(2)心内膜血栓形成阶段；(3)心内膜纤维化和瘢痕形成阶段。早期通常无症状，且早期阶段超声心电图和心肌活检均无法检出，随着疾病进展，心房、心室形成附壁血栓，最后导致纤维化而引起限制性心肌病[4]。也可累及血管，可发生静脉血栓栓塞症[5]。

    2.2 呼吸系统 最常表现为慢性持续性咳嗽 ......