何中祥综述，杨 琴审校(重庆医科大学附属第一医院神经内科，重庆400016)

    自发性低颅压综合征(SIH)是由德国神经科医生GEORGE于1938年首次描述。其主要特征是在无创伤或腰部穿刺情况下出现脑脊液外漏，从而引起体位性头痛[1]。SIH还可表现为颈强直、复视、头晕、耳鸣、肢体麻木、共济失调、不同程度的意识障碍[2]，甚至会威胁患者的生命。头颅磁共振成像(MRI)可见硬脑膜增厚、硬膜下积液或出血、静脉窦扩张、垂体充血和脑下垂等[3]。这些复杂多样的临床表现及影响学特征常导致SIH被误诊、漏诊。因此，本文对SIH的流行病学、病因、发病机制、临床表现、影像学特征、诊断、治疗及预后进展做一综述，以提高临床医生对该病的认识。

    1 流行病学

    目前，SIH的准确发病率尚不明确。有文献报道，其发病率约为(2～5)/10万，但由于对该病认识不足，常导致临床医生误诊、漏诊，所以实际发病率可能会更高，且女性多于男性(2∶1～5∶1)，各年龄段均可发病，发病高峰为30～50岁[1]。最新的研究结果显示，40岁以下女性患者多为急性起病且头痛较剧烈，而40岁以上男性患者较多并发硬膜下血肿且潜伏期较长[4]，且表现为痴呆和共济失调的非典型SIH患者年龄均较小，且症状持续时间较短[5]。

    2 病因、诱因及发病机制

    1938年GEORGE提出SIH发生的三大原因为脑脊液外漏、脑脊液生成减少及脑脊液吸收过快。

    脑脊液外漏的原因之一是硬脑(脊)膜结构上存在薄弱处，或有硬脊膜囊肿、憩室[6]。这些部位的硬脊膜较脆弱，正常活动或轻度创伤均可使其发生细小破裂，导致脑脊液流出。SIH患者在发病前大多有轻微创伤，例如咳嗽、弯腰、打喷嚏、剧烈运动、性交或轻微碰撞、摔倒及情绪紧张等。与此同时，影像学检查也发现SIH患者多在脊髓的颈、胸联合处(C7～T1)或胸段或上腰段存在漏口，且神经根袖囊肿、憩室的数量明显多于健康对照组[7]。另外，SIH患者常合并有遗传特异性的结缔组织疾病，如马凡综合征、多囊肾病、埃勒斯-当洛斯综合征Ⅱ型、神经纤维瘤病和雷曼综合征[1]；患有这些疾病的患者容易形成硬膜囊肿或憩室。上述研究均支持“硬脑(脊)膜结构薄弱，或有硬脊膜囊肿、憩室”的假说。

    脑脊液外漏第二大原因是与椎间盘突出相关的腹侧硬脑(脊)膜撕裂[8]。这与椎间盘钙化突出和骨刺、骨赘有关。此类撕裂产生的脑脊液外漏常很快速[9]，且可发生于整个脊椎，但更常见于胸椎或下颈椎[10-11]。脊柱成像可见大量的硬膜外积液。在一个小样本研究中 ......