郭洪杰综述，郭春宝审校(重庆医科大学附属儿童医院肝胆外科，重庆400016)

    门静脉海绵样变性(CTPV)是指门静脉主干和(或)其分支慢性部分性或完全性阻塞后，在门静脉周围形成许多向肝性扩张迂曲的侧支循环，在大体标本切面和影像学检查时呈海绵状血管瘤改变，故此而得名。这是机体为保证肝脏血流灌注量和肝功能正常的一种代偿性改变。CTPV可引起肝前性门静脉高压，多见于儿童，占小儿门静脉高压的40.0%[1]。随着超声、CT及磁共振成像等医学影像技术的发展，对CTPV的报道日益增多，因而对该病的诊治也成为临床研究重点。现复习近年来CTPV的相关文献，对其诊疗进展作一较全面的综述。

    1 病因

    目前，对小儿CTPV的病因尚无统一意见，仍存在争议，主要考虑与以下几种因素有关：(1)门静脉先天性发育异常[2]，如门静脉先天性狭窄或闭塞、血管瘤等，一般发病年龄较早。ANDO等[3]回顾性分析了10例CT?PV患儿的门静脉解剖特点发现，门静脉在胚胎发育过程中虽然并未被阻塞，但却在胆总管周围形成了一个特征性转角，导致肝外门静脉被拉伸、扭曲，从而增加了血管破损和血栓形成的风险。(2)门静脉感染，当新生儿败血症、脐炎或腹腔感染累及门静脉系统时可引起门静脉炎症性改变，导致门静脉闭塞及门静脉周围侧支血管形成。GUIMAR?ES等[4]对40例进行脐静脉插管的患儿进行研究发现，脐静脉发生感染的危险性随插管时间延长而升高，门静脉因此发生炎症性梗阻的可能性也越大。(3)门静脉血栓形成是引起门静脉高压的原因之一，近年来，有研究发现，门静脉血栓形成似乎与凝血因子V基因Leiden R506Q突变和蛋白C、蛋白S、活化C蛋白抑制因子及抗凝血酶Ⅲ缺乏有关[5]。此外，脾切除、门腔静脉分流术、寄生虫感染、胆道自发性穿孔、穿孔性阑尾炎、肝脓肿及非霍奇金淋巴瘤等也被认为与门静脉血栓形成有关，但均见于个案报道，未见大宗病例的统计研究。

    2 临床表现

    CTPV患儿的典型临床表现主要是一些门静脉高压症的表现，如脾大、脾功能亢进(脾亢)、上消化道出血等。脾静脉血供占门静脉血供的20.0%～40.0%，当门静脉阻塞压力升高时可直接引起脾脏淤血，因此，几乎所有CTPV患儿均有脾大、脾亢症状。大部分患儿同时伴食管胃底静脉曲张等，当曲张的静脉发生破裂时可出现呕血、黑便、腹痛等，且因侧支循环建立得并不完善，出血量大，有长期反复出血、治疗后再出血的趋势[6]。脾亢和出血严重者可引起凝血时间延长、贫血及低蛋白血症。由于门静脉血供不足，肝脏生长、发育受到影响 ......