冯 帆，王铁霖，李 凡综述，任国胜审校(重庆医科大学附属第一医院内分泌乳腺外科，重庆400016)

    最常见的乳腺癌是浸润性导管癌，占乳腺癌的80%，剩下的20%包括浸润性小叶和单纯或联合类型如乳腺鳞状细胞癌。乳腺原发性鳞状细胞癌是乳腺癌中极其罕见的类型，仅占全部乳腺癌的0.1%[1]，以中老年妇女多见，发病年龄与其他的乳腺癌亚型相似[2]。妊娠期乳腺原发鳞状细胞癌更为罕见，国内外仅偶见个案报道[3]。乳腺原发性鳞状细胞癌是一种化生性乳腺癌，在临床上常表现为囊实性或实性肿块，肿块直径大，增长速度快，较少出现腋窝淋巴结转移。乳腺超声和钼靶摄片等影像学检查无特异性，容易延迟诊断甚至造成误诊、误治。因乳腺原发性鳞状细胞癌发病率极低，关于该肿瘤的分子生物学机制及治疗方案选择的文献报道也很少，且以个例报道为主。而且由于该病临床特征的特殊性，目前尚缺乏规范化的治疗方案及预后的评估标准。本文对乳腺原发性鳞状细胞癌的现状及诊疗进展进行综述，希望能为临床诊断和治疗积累经验，提供新的诊治策略，以期改善患者预后。

    1 诊 断

    乳腺原发性鳞状细胞癌是一种特殊类型的浸润型乳腺癌。因其发病率低，国内外研究多以病例报告形式给予报道。由于该病临床特征的特殊性，且影像学检查无特异性，因此多数文献报道其明确诊断主要依赖于病理学检查，临床表现及辅助检查在该类肿瘤的诊断中也发挥着一定的作用。

    1.1 组织起源 临床上浸润性乳腺癌可伴有不同程度的鳞状上皮化生，也可继发于体内其他部位的鳞状上皮来源的肿瘤。目前，乳腺原发性鳞状细胞癌的组织学起源尚不完全清楚，多数学者认为，其来源于乳腺导管上皮在雌激素的刺激下化生为鳞状上皮或细胞，最后癌变[4]。也有学者认为是内源性表皮元素或皮样囊肿恶性增长[5]。也有报道证实，一些慢性炎症损伤，如乳腺脓肿、慢性囊肿和慢性乳腺炎症，也可发展成为乳腺原发性鳞状细胞癌[6-7]。2003年世界卫生组织制定的《乳腺癌组织学分类》将乳腺原发性鳞状细胞癌归入化生性癌。

    1.2 临床特点 乳腺原发性鳞状细胞癌的临床表现不同于其他浸润性乳腺癌，有文献报道，其发病年龄在37～76岁，以中老年妇女多见，发病平均年龄在40岁以上[8]。还有文献报道，乳腺原发性鳞状细胞癌发病年龄为29～90岁，中位年龄为52岁。作者总结分析国内既往报道的172例乳腺原发性鳞状细胞癌患者发现，所有患者均为女性，发病年龄在29～85岁，平均51.3岁，其中 29～39岁患者占 16.9%(29例)，40～85岁患者占83.1%(143例)。有学者报道 ......