王 柳综述，刘 纯审校(重庆医科大学附属第一医院内分泌内科，重庆400016)

    免疫球蛋白G(IgG)主要由脾和淋巴结中的浆细胞合成，可分为 IgG1、IgG2、IgG3、IgG4 4 个亚类，其中IgG4在血清含量最低(约占4%)。以往的免疫学研究认为，IgG4与抗原亲和力低，不能有效激活免疫反应中的经典补体途径，在免疫反应中的作用有限。但是近年来越来越多的临床证据表明，IgG4参与多个器官的纤维硬化性病变，受累组织中均有IgG4阳性浆细胞和CD4+、CD8+T细胞浸润，伴有不同程度的血清IgG4水平升高，故将此类疾病命名为IgG4相关性疾病(IgG4?RD)。IgG4?RD临床表现复杂多样，发病机制不明确，尚无统一的临床诊断标准，对类固醇激素反应敏感。该病可累及全身多个系统，当累及甲状腺时称为IgG4相关性甲状腺疾病(IgG4?RTD)。目前，已知的 IgG4?RTD 有里德尔甲状腺炎(RT)、桥本甲状腺炎(HT)、IgG4相关 Graves病(GD)。近年来，也有报道称IgG4?RD与甲状腺肿瘤发生发展密切相关。由于国内流行病学资料甚少，人们对该疾病谱及其中的甲状腺疾病认识度较低，为此，作者就国内外IgG4?RTD的临床特征、诊断及治疗的研究进展进行综述。

    1 IgG4?RD

    IgG4?RD是一组涉及多器官系统的，以受累组织或器官大量IgG4阳性淋巴细胞?浆细胞浸润，从而引发硬化及纤维化为主要特征的全身系统性自身免疫疾病[1]。其病因及发病机制尚不明确，临床表现多样，早期可无特异性表现，主要特点为血清IgG4水平升高，对糖皮质激素治疗效果较好。2001年HAMANO等[2]发现，自身免疫性胰腺炎(AIP)患者血清IgG4水平显著升高，并且其胰腺组织中存在大量IgG4阳性浆细胞浸润。2003年KAMISAWA[3]等证实，AIP患者可同时合并多个器官IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化改变，并首次提出了IgG4?RD的概念，又称IgG4阳性多器官淋巴细胞增生综合征。该病的受累器官有胰腺、泪腺、唾液腺、眼眶组织、甲状腺、垂体、乳腺、肺、肝脏、胆道、腹膜后及肠系膜、肾输尿管、皮肤等全身多个器官。常见的IgG4?RD主要包括 Mikulicz综合征[4]、腹膜后纤维化[5]、Küttner肿瘤[6]及 Riedel甲状腺炎(RT)[7]。

    随着对IgG4?RD的研究不断加深，2011年美国卫生研究院成立了IgG4相关疾病组委会，各国学者达成共识正式命名该疾病谱[1]。该疾病谱涉及多个器官，其临床表现多样，早期可无特异性表现 ......