谭建敏 综述，李秀娟审校(重庆医科大学附属儿童医院神经内科/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/儿童发展重大疾病国家国际科技合作基地/儿科学重庆市重点实验室，重庆400014)

    中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病是一类与免疫介导相关的特发或原发于脑(包括视神经)和(或)脊髓、以髓鞘损伤或脱失为主要特征的疾病，包括视神经脊髓炎(NMO)、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、多发性硬化(MS)、横贯性脊髓炎(TM)、视神经炎(ON)等[1]。抗水通道蛋白4(AQP4)抗体、抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)等自身抗体，被认为在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病中具有重要作用。AQP4抗体是视神经脊髓炎的重要生物学标志物，而近年来，研究人员在某些中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者的血清或脑脊液中可检测出MOG抗体，MOG抗体在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病中的作用也越来越受到重视[2-3]。

    1 MOG与MOG抗体

    MOG是中枢神经系统少突胶质细胞膜表面的一种糖蛋白，位于髓鞘最外层，水平极低，由218个氨基酸构成，相对分子质量为(26～28)×103[3-4]。人类 MOG 基因位于6号染色体p21.3-p22[5]。

    MOG的功能目前尚不完全明确，根据其分子结构，推测其可能为细胞表面受体或细胞黏附分子；MOG具有高度免疫原性，在中枢系统炎性脱髓鞘疾病中可能成为重要的自身免疫抗体和细胞免疫反应的靶点[3]。MOG抗体分为致病性及非致病性两类，这与抗体识别MOG不同表位有关[6]。致病性MOG抗体识别具有空间立体结构的折叠型MOG，即非线性MOG抗原表位，非致病性MOG抗体主要识别线型MOG抗原表位[6]。酶联免疫吸附试验(ELISA)或蛋白印迹法(Western blot)可检测出致病性MOG抗体和非致病性MOG抗体，细胞转染技术(CBA)和四聚体放射免疫法等检测方法主要用于检测致病性MOG抗体[4]。CBA技术使用增强型荧光标记的人全长MOG cDNA转染细胞，可在细胞表面表达出具有正确立体构型和糖基化的MOG，仅结合致病性抗体 ......