邓婉君，王世飞(遵义医学院，贵州遵义563099)

    先天性外耳畸形常常并发中耳畸形，先天性外耳畸形是由第1、2鳃弓发育不完整和第1鳃沟发育障碍所导致。中耳畸形经常并发第一咽囊的发育不完整，可导致鼓室内结构、咽鼓管甚至乳突发育畸形等。临床上通常把先天性外耳并发中耳畸形称作先天性小耳畸形，该疾病常表现为外耳道的闭锁、先天性的耳廓发育不良和中耳的畸形。先天性外耳道闭锁的患者在胚胎发育中有残留上皮，所以常常会引发胆脂瘤[1]。一般来说，先天性的小耳畸形并发外耳道闭锁比较好诊断，一旦并发慢性化脓性的中耳炎，并伴有外耳道的胆脂瘤的话，临床诊断就会变得困难。该类疾病常是隐匿发病，严重时还会引起颅内外的各种并发症状。现将先天性小耳畸形合并有慢性化脓性中耳炎伴发外耳道胆脂瘤的临床相关资料报道如下，以对该疾病的发病原因和治疗方案进行探究讨论。

    1 临床资料

    患者，男，28岁，主诉因右耳先天性耳廓畸形伴听力下降28年，此次因右耳反复流脓3年入院。患者出生后被诊断出先天性的右耳廓畸形并伴有听力差。3年前，患者无明显诱因突发右耳流脓，在外院就诊，诊断为中耳胆脂瘤行并进行了手术治疗，术中具体不详，术后干耳。2个月前再发右耳流脓就诊本院，在本科行右耳乳突根治术+外耳道成形术，术后愈合予以出院随访。近1个月以来，患者发现右外耳道再次逐渐出现闭锁，遂来本院门诊，为求进一步诊疗收住入院，患者自发病起，无眩晕症状，面肌活动也无障碍。

    入院查体。第1次入院为2016年12月21日。右耳廓小耳畸形，耳轮脚、外耳道见陈旧性瘢痕，耳道口结构不清，瘢痕挛缩 ......