曹骄阳，李永钦

    (重庆医科大学附属儿童医院急诊科/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地/儿科学重庆市重点实验室，重庆 400014)

    川崎病(KD)是一种儿童较为常见的血管炎性病变，其临床特征为不明原因发热时间大于或等于5 d、双侧结膜炎(非渗出性)、口唇黏膜干燥皲裂、皮疹、颈部淋巴结肿大、肢端硬肿等。这种血管炎症性病变主要累及全身中小血管，尤其是冠状动脉(冠脉)。据文献报道，15.00%～25.00%未经治疗的KD患儿可能发生冠脉损伤，包括冠脉扩张和冠脉瘤[1]。静脉注射丙种球蛋白(IVIG)能大大降低KD患儿病死率，使冠脉损伤发生率从25.00%降至4.00%[2]。但近年来，一种KD的危重亚型——川崎病休克综合征(KDSS)备受关注，其是指发生在KD急性期合并血流动力学不稳定导致低血压、低灌注的状态[3]。此病临床少见，且可能发生在KD患儿出现典型症状前，与脓毒性休克难以鉴别，早期诊断难度较大，可能导致延误治疗而增加冠脉损伤发生率。目前，此病的发病机制尚未完全明确。本研究收集了本院收治的25例KDSS患儿的临床资料，进行了描述性统计分析，旨在探讨其临床特征，为提高KDSS的诊疗水平和机制研究提供更多依据。

    1 资料与方法

    1.1研究对象 选取2018年1月至2019年12月本院收治的KD患儿2 893例，其中诊断为KDSS者25例；所有患儿均符合美国儿科学会和心脏学会制定的KD诊断标准[4]，KDSS诊断标准采取2009年KANEGAYE等[3]提出的定义：伴持续收缩压低于该年龄段儿童正常收缩压值20.00%以上或合并组织低灌注表现，需扩容处理或依靠血管活性药物才能维持循环灌注。

    1.2方法

    1.2.1资料收集 从医疗记录中收集25例患儿性别、年龄、临床症状和体征、最高体温、出现休克时的热程、首次IVIG治疗的热程、持续发热时间、住院时间，以及入院时的实验室检测数据[白细胞计数(WBC)、中性粒细胞百分比(PMNs)、血红蛋白(Hb)、血小板计数(Plt)、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、降钙素原(PCT)、尿白细胞、清蛋白(ALB)、总胆红素(TBIL)、谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、尿素氮(BUN)、血清肌酐(Scr)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、肌钙蛋白I(cTnI)、B型脑钠肽(BNP)、血乳酸(Lac)、血钠(Na+)、血钾(K+)、血培养、超声心动图、冠脉异常(扩张或冠脉瘤)、心包积液(不包括极少量)、二尖瓣反流(不包括轻度)、主动脉瓣反流(不包括轻度)、左心室射血分数降低( ......