黄凯凯，包世杰，朱华民，孙志强

    (南方医科大学深圳医院血液科，广东 深圳 518000)

    再生障碍性贫血(AA)是一种由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少及所致的贫血、出血、感染综合征。目前临床主要的治疗方案有：免疫抑制治疗、促造血治疗及造血干细胞移植治疗。移植后可能出现不同的并发症，现报道1例年轻男性AA患者行异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)后并发红细胞增多症(PTE)1例。

    1 病例资料

    患者，男，17岁。2018年3月因“确诊AA 14余年，Allo-HSCT后1年余”入本院。2004年2月发现全血细胞减低(具体不详)，多次骨髓形态及骨髓病理结果显示：增生减低，血小板少见。诊断为非重型再生障碍性贫血(NSAA)，予以环孢素口服，当时未输注红细胞和血小板。2014年6月，患者血常规出现明显下降，2014年6月1日骨髓形态学显示：增生降低，符合再生障碍性贫血，染色体核型正常。骨髓病理：造血组织约3%，可见红系、粒系，网状纤维(+/-)，此时需不定期输注红细胞和血小板，并继续予以环孢素口服。因当时检测方法的限制，患者没有行骨髓衰竭性疾病的基因检测。2014年8月复查血常规：白细胞(WBC)3.4×109L-1、血红蛋白(Hb)73 g/L、血小板计数(PLT)28×109L-1。2016年起血常规较前进一步减低，血小板持续低于20×109L-1，2016年7月12日血常规显示：WBC 2.22×109L-1、中性粒细胞(N)0.44×109L-1、Hb 86 g/L、PLT 11×109L-1；血型：AB+ ......