周 谊，冯雅丽，殷 樱，周翠娟

    (重庆医科大学附属第二医院，重庆 400010)

    血友病A、B型分别是由凝血因子Ⅷ和Ⅸ基因突变致使FⅧ和FⅨ发生质或量异常的遗传性出血性疾病，呈X连锁隐性遗传。男性中血友病A、B型发病率分别为1/5 000、1/25 000[1]。由于缺乏足够的凝血因子，患者可能会自发出血，主要集中在大型滑膜关节(肘部、膝部、踝部、臀部、髋部、肩部)[2]。目前，我国常用的预防和治疗方式以凝血因子制品替代治疗为主[3]，由于防治频率和费用均较高，所以，目前关节畸形率仍较高。对接受预防性治疗者而言，创伤通常是出血的主要诱因，但不足的血流量、漏服剂量、潜在的滑膜炎或已形成的关节损伤均可能是促成因素[4]。为此，本研究对重庆地区部分血友病患者进行了血友病关节健康评分(HJHS)，了解及分析了血友病患者的现状，旨在为更针对性开展血友病防治工作提供依据。

    1 资料与方法

    1.1一般资料 选取2017年1月至2019年12月本院康复医学科进行血友病评估调查的123例患者的相关资料作为研究对象。

    1.2方法

    1.2.1评估调查内容 调查内容包括患者基本情况、治疗情况、HJHS等。

    1.2.2HJHS标准 HJHS主要是针对肘关节、膝关节、踝关节肿胀程度、肿胀持续时间、肌肉萎缩、活动是嘎吱声、屈曲度降低、伸展度降低、关节痛、肌力、总体步态评估等方面，各项内容正常为0分，分数越高表示严重程度越大，总体步态内容为步行、上下楼梯、跑步、单腿跳4个技能。

    2 结 果

    2.1一般资料 123例患者均为男性；年龄2～67岁 ......