郭永华 综述,徐安璟,陈 敏,谢孟桥,蒋奇慧,马依妍,洪 桢 审校

    (1.乐山市人民医院神经内科，四川 乐山 614000；2.乐山市人民医院药剂科，四川 乐山 614000；3.四川省第五人民医院检验科，四川 成都 610041；4.四川大学华西医院神经内科，四川 成都 610041)

    1966 年BRAIN等[1]首次描述了1 例甲状腺抗体升高患者反复出现无法解释的意识障碍、精神症状及卒中样发作。后来这种甲状腺抗体升高伴不明原因神经系统症状的脑病被称为桥本脑病。桥本脑病患者临床表现复杂多样，从轻微的认知障碍到癫痫持续状态均可能发生，辅助检查无特异性，是一种排他性诊断。因桥本脑病发病机制并不明确，实验室、影像学检查缺乏特异性，桥本脑病是否是一种独立疾病一直存在争议。现将桥本脑病患者的临床表现、特异性抗体、神经病理、鉴别诊断、命名、治疗等综述如下。

    1 临床表现

    桥本脑病是一种罕见且临床表现复杂多样的疾病，KOTHBAUER-MARGREITER等[2]按首发症状将桥本脑病大致分为2个类型：一类为反复卒中样发作的血管炎型，如偏瘫、失语、共济失调等，可伴轻微认知障碍；另一类以隐匿性、进行性痴呆及精神症状、癫痫发作、意识障碍为主要表现。2种类型临床表现重叠，均可发生癫痫、震颤、肌阵挛、昏迷等。MONTAGNA等[3]分析文献后指出，桥本脑病表现为非特异性脑病，以精神症状和意识状态改变为主，可出现震颤、头痛、短暂性失语、癫痫发作、意识改变、睡眠异常、肌阵挛、认知障碍、共济失调和癫痫持续状态、周围神经系统受累等多种神经系统表现。根据临床表现定义疾病非常困难。

    桥本脑病在所有年龄组均可出现，最小的病例报道为2岁零10个月的女孩[3]，最大的病例见于86岁的女性[4]，年龄分布与自身免疫性甲状腺疾病相似[5]。桥本脑病患者大多发生于女性，男女比例与桥本甲状腺炎相似[6]。据文献报道，女性甲状腺抗体升高比例高于男性，桥本脑病多见于女性可能只是一种巧合[7]。因此，桥本脑病流行病学方面并无特异性。

    2 实验室检查

    2.1抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb) TPOAb被认为是桥本脑病最具诊断价值的抗体，在桥本脑病中几乎100%出现。TPOAb从受损的甲状腺细胞中释放，直接作用于微粒体，既往也称为甲状腺微粒体抗体，其滴度水平可反映自身免疫性甲状腺炎患者淋巴细胞浸润严重程度，可能为出现脑病的诱因。但TPOAb在健康者，以及肌病、阿尔茨海默病、风湿性关节炎、胰岛素依赖糖尿病患者均可出现 ......