假性剥脱综合征合并中心性晕轮状脉络膜营养不良1例及文献复习
闂傚倸鍊烽懗鑸电仚缂備胶绮崹鍓佹崲濞戞瑧绡€闁搞儜鍕偓顒€顪冮妶鍡樺暗濠殿喚鏁搁埀顒佺濮樸劑鍩€椤掆偓缁犲秹宕曟潏鈺傚床闁圭儤姊婚悳濠氭煥閻曞倹瀚�右眼,瞳孔,1临床资料,2讨论
文 林，刘 谊，2△，连 浩，张军军，2
(1.成都爱迪眼科医院，四川 成都 610072；2.四川大学华西医院眼科，四川 成都 610041)
假性剥脱综合征(PES)是由细胞外物质在各种组织上进行性积累而引起的一种全身性疾病，临床少见，早期病例临床表现不典型，容易误诊及漏诊。中心性晕轮状脉络膜营养不良也是一种少见的眼科疾病，少见其与PES合并存在的临床报道。成都爱迪眼科医院收治了1例PES合并中心性晕轮状脉络膜营养不良患者，现将该患者有关情况报道如下。
1 临床资料
患者，男，68岁，藏族，因“双眼渐进性视力下降3年”在成都爱迪眼科医院就诊。无眼胀、眼红等症状，否认眼部外伤史，否认葡萄膜炎、青光眼病史，以及全身病及家族史。查体：全身一般情况良好。专科检查：右眼视力0.04，矫正0.2；左眼视力0.3，矫正无提高；右眼眼压23.7 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，左眼眼压13.0 mm Hg。右眼角膜透明，有小片状白色角膜后沉着物(KP)；前房浅，房角窄，无房水闪光，虹膜膨隆；瞳孔直径约4 mm，对光反射迟钝，不能散大，瞳孔缘细小白色碎屑附着；晶状体透明，向前移位；眼底见杯盘比(C/D)约为0.7，黄斑区可见一边界清楚、直径约2个视盘直径大小的近圆形萎缩灶。左眼角膜透明，有小片状白色KP；前房深度正常，无房水闪光，虹膜平坦；瞳孔直径约3 mm，对光反射正常，瞳孔缘细小白色碎屑附着，散瞳后可见晶状体前囊表面剥脱物沉积，呈分区表现(图1)；晶状体透明，眼底见C/D约为0.5，黄斑区可见一边界清楚、直径约2个视盘直径大小的近圆形萎缩灶(图2)。
双眼黄斑区均见一边界清楚、直径约2个视盘直径大小的近圆形萎缩灶 ......
您现在查看是摘要页，全文长 7533 字符。
闂傚倸鍊哥€氼參宕濋幒鏃囧С妞ゆ帒瀚€氬鈧箍鍎遍幊搴綖閵堝鐓曢柨婵嗗暙婵″ジ鎮介姘枠鐎规洘绻傞埥澶婄暦閸モ晩妲风紓鍌氬€搁崯顖炲垂瑜版帗鍋熸い鏍仦閻掗箖鏌曟繛鍨姎闁诲氦顕ц彁闁搞儻绲芥晶鎻捗归悡搴㈠殗鐎规洩缍侀、鏃堝礃椤忓洨绠查梻浣虹帛閻楁洖鐣烽鍌滅处闁绘劦鍓欓杈ㄦ叏濮楀棗澧柛鐘叉嚇閺岀喓鈧稒岣挎晶顒佺節閳ь剚鎷呴崷顓涙灃闂侀€炲苯澧伴柍褜鍓濋～澶婎潩閵娿劉鍙鹃梻浣告啞鐢帒螞濞戞ǚ鏋旈柟瀛樼妇閺嬫牠鏌曟繛鍨姎闁哄倵鍋撳┑鐐存綑閸氬鎳濇ィ鍐ㄧ疅闁告劘顥嗙憴鍕缂佹稑顑嗙紞宀勬⒑闂堟稒锛旈柟鍑ゆ嫹
婵犳鍠楃换鎰板箯閿燂拷濠电儑绲藉ú鐘诲礈濠靛洤顕遍柨鐕傛嫹闂傚倸鍊稿ú鐘诲磻閹剧粯鍋￠柡鍥朵簼鐎氾拷 2 缂傚倷绀侀ˇ浠嬪垂娴兼潙鍨傞幖娣妽閺咁剟鏌涢锝囩畵閻㈩垱濞婇幃褰掑箛椤栵絾缍堥梺杞拌兌閸嬨倕鐣峰Ο铏规殕闁逞屽墮閳诲秹濡烽妸锝勬睏闂佸搫娲ㄩ崑鐐哄磹閿燂拷婵犳鍣徊鐣屾崲閹版澘桅濠㈣埖鍔曢惌妤併亜閺嶃劎鎳佺紒銊︽緲铻為柡澶嬪椤ユ粎鎲哥敮顔藉10濠电偞鍨堕幖鈺傜閻愬灈鍙鹃梻浣告啞鐢亪骞忛敓锟�闂備焦瀵х粙鎴λ囬銏犵劦妞ゆ帒锕ョ€氾拷
濠电姷鏁搁崕鎴犲緤閽樺娲偐鐠囪尙顦┑鐘绘涧濞层倝顢氶柆宥嗙厱婵炴垵宕弸銈嗐亜閳哄啫鍘撮柡灞剧☉閳藉宕￠悙宸骄闂佸搫顦弲婊兾涢崘顔艰摕婵炴垶菤閺嬪酣鐓崶銊﹀皑闁稿鎸荤粋鎺斺偓锝庝簽閸旓箑顪冮妶鍡楀潑闁稿鎹囬弻娑㈡偐瀹曞洢鈧帗淇婇崣澶婂闁宠鍨垮畷鍫曞煘閻愵剛浜欓梺璇查缁犲秹宕曢崡鐐嶆稑鈽夐姀鐘靛姦濡炪倖甯掗ˇ顖炴倶閿旂瓔娈介柣鎰▕閸庢梹顨ラ悙鍙夊枠妞ゃ垺妫冨畷銊╊敇閻愰潧鎼稿┑鐘垫暩閸嬬娀骞撻鍡楃筏闁诡垼鐏愬ú顏勭闁绘ê鍚€缁楀姊洪幐搴ｇ畵闁瑰嘲顑夊畷鐢稿醇濠㈩亝妫冮弫鍌滅驳鐎ｎ亜濡奸梻浣告憸閸嬬偤骞愰幎钘夎摕闁哄洢鍨归獮銏ゆ煛閸モ晛孝濠碘€茬矙閺岋綁濮€閳轰胶浠╃紓鍌氱Т閿曨亪鐛繝鍥ㄦ櫢闁绘ǹ灏欓悿鈧俊鐐€栭幐楣冨磻閻斿摜顩烽柟鎵閳锋垿鏌涢敂璇插笌闁荤喐鍣村ú顏勎ч柛銉厛濞肩喖姊洪崘鍙夋儓闁瑰啿姘︾换姘舵⒒娴ｅ懙褰掑嫉椤掑倻鐭欓柟鐑橆殕閸婂灚銇勯弬鍨挃缁炬儳銈搁弻锟犲礃閵娿儮鍋撶粙鎸庢瘎婵犵數濮幏鍐礋閸偆鏉归柣搴㈩問閸犳牠鎮ラ悡搴ｆ殾婵せ鍋撳┑鈩冪摃椤︽娊鏌涢幘鏉戠仸缂佺粯绋撻埀顒佺⊕宀ｅ潡鎯屾繝鍋芥棃鎮╅崣澶嬪枑闂佽桨绶￠崳锝夈€侀弴銏℃櫆闁芥ê顦介埀顒佺☉閳规垿鏁嶉崟顐＄捕婵犫拃鍛珪缂侇喗鐟︾换婵嬪炊閵娧冨箰濠电姰鍨煎▔娑㈡晝閵堝姹查柡鍥╁枑閸欏繘鏌ｉ悢鐓庝喊婵☆垪鍋撻梻浣芥〃缁€浣虹矓閹绢喗鍋╂繝闈涱儏缁€鍐┿亜椤撶喎鐏ｉ柟瀵稿厴濮婄粯鎷呯粵瀣異闂佸摜濮甸幑鍥х暦濠靛﹦鐤€婵炴垼椴搁弲锝囩磽閸屾瑧鍔嶅畝锝呮健閸┿垽寮崼鐔哄幗闂佺懓顕崕鎴炵瑹濞戙垺鐓曢柡鍌氱仢閺嗭綁鏌″畝瀣瘈鐎规洘甯掗～婵嬵敇閻橀潧骞€缂傚倸鍊烽悞锕傘€冮崨姝ゅ洭鏌嗗鍛姦濡炪倖甯掗崰姘缚閹邦喚纾兼い鏃囧亹缁犲鏌ㄥ┑鍫濅槐闁轰礁鍟村畷鎺戭潩閸楃偞鎲㈤梻浣藉吹婵炩偓缂傚倹鑹鹃埢宥夋晲閸モ晝鐓嬮梺鍓茬厛閸犳捇鍩€椤掍礁绗掓い顐ｇ箞椤㈡﹢鎮╅锝庢綌闂傚倷绶氬ḿ褍煤閵堝悿娲Ω閳轰胶鍔﹀銈嗗笒閸嬪棝寮ㄩ悧鍫㈢濠㈣泛顑囧ú瀵糕偓瑙勬磸閸ㄨ姤淇婇崼鏇炵倞闁靛ǹ鍎烘导鏇㈡煟閻斿摜鐭屽褎顨堥弫顔嘉旈崪鍐◤婵犮垼鍩栭崝鏍磻閿濆鐓曢柕澶樺灠椤╊剙鈽夐幘鐟扮毢缂佽鲸甯楀ḿ蹇涘Ω瑜忛悾濂告⒑瑜版帩妫戝┑鐐╁亾闂佽鍠楃划鎾诲箰婵犲啫绶炲璺虹灱濮婄偓绻濋悽闈涗粶妞ゆ洦鍘介幈銊︺偅閸愩劍妲梺鍝勭▉閸樺ジ宕归崒鐐寸厪濠电偟鍋撳▍鍡涙煕鐎ｃ劌濡奸棁澶愭煥濠靛棙鍣归柡鍡欏枑娣囧﹪顢涘鍗炩叺濠殿喖锕ュ浠嬨€侀弴銏℃櫜闁糕剝鐟﹂濠氭⒒娴ｈ櫣甯涢柟纰卞亞閹广垹鈹戠€ｎ剙绁﹂柣搴秵閸犳牜绮婚敐鍡欑瘈濠电姴鍊搁顐︽煙閺嬵偄濮傛慨濠冩そ楠炴劖鎯旈敐鍌涱潔闂備礁鎼悧婊堝礈閻旈鏆﹂柣鐔稿閸亪鏌涢弴銊ュ季婵炴潙瀚—鍐Χ閸℃鐟愰梺缁樺釜缁犳挸顕ｉ幎绛嬫晜闁割偆鍠撻崢閬嶆⒑閻熺増鎯堢紒澶嬫綑閻ｇ敻宕卞☉娆戝帗閻熸粍绮撳畷婊冾潩椤掑鍍甸梺闈浥堥弲婊堝磻閸岀偞鐓ラ柣鏂挎惈瀛濋柣鐔哥懕缁犳捇鐛弽顓炵妞ゆ挾鍋熸禒顖滅磽娴ｆ彃浜炬繝銏ｆ硾閳洝銇愰幒鎴狀槯闂佺ǹ绻楅崑鎰枔閵堝鈷戠紓浣贯缚缁犳牠鏌ｉ埡濠傜仩闁伙絿鍏橀弫鎾绘偐閼碱剦妲伴梻浣藉亹閳峰牓宕滃棰濇晩闁硅揪闄勯埛鎴︽偣閸ワ絺鍋撻搹顐や簴闂備礁鎲￠弻銊︻殽閹间礁鐓濋柟鎹愵嚙缁狅綁鏌ｉ幇顓熺稇妞ゅ孩鎸搁埞鎴︽偐鐠囇冧紣闂佸摜鍣ラ崹鍫曠嵁閸℃稑纾兼慨锝庡幖缂嶅﹪骞冮埡鍛闁圭儤绻傛俊閿嬬節閻㈤潧袥闁稿鎹囬弻鐔封枔閸喗鐏撶紒楣冪畺缁犳牠寮婚悢琛″亾閻㈢櫥鐟版毄闁荤喐绮庢晶妤呮偂閿熺姴钃熸繛鎴欏灩缁犳娊鏌￠崒姘辨皑闁哄鎳庨埞鎴︽倷閸欏娅ｉ梻浣稿簻缁茬偓绌辨繝鍥х妞ゆ棁濮ゅ▍銏ゆ⒑鐠恒劌娅愰柟鍑ゆ嫹