廖朝兴 综述，李跃华 审校，龚建平△

    (1.重庆西南铝医院普外科，重庆 401326;2.重庆医科大学附属第二医院肝胆外科，重庆 400010)

    先天性肝囊肿主要包括单纯性肝囊肿及多囊性肝病，多见于女性，其发病机制尚未明确，目前主流认为单纯性肝囊肿的发生可能是非遗传性先天性胆管畸形引起的，而多囊性肝病是一种以存在大量肝囊肿(通常大于20个)为特征的遗传疾病[1]。随着影像学检查及健康体检普及，先天性肝囊肿的检出率逐年递增，对于需要干预的单纯性肝囊肿可采取开窗引流、穿刺引流、硬化剂注射等治疗方式；对于有症状的多囊性肝病可采取开窗引流、抽吸、切除、肝移植、靶向抑制剂等治疗方式[2]。随着近年来对先天性肝囊肿的发病机制及大量临床病例的研究，先天性肝囊肿的治疗方案有了新的共识及进展。

    1 单纯性肝囊肿

    单纯性肝囊肿的发病机制目前尚不明确，且对于单纯性肝囊肿的治疗尚未形成统一共识。但是主流认为单纯性肝囊肿并不具有恶变倾向，目前主张直径小于4 cm且无症状的患者可随访观察，对于囊肿体积较大或者出现压迫症状或伴随出血、感染等并发症的患者，可根据囊肿的部位、性质、年龄等因素采取穿刺引流、硬化剂注射、开腹手术及腹腔镜手术等治疗方式。

    1.1肝囊肿开窗引流 肝囊肿开窗引流可分为开腹手术及腹腔镜手术2种方式，随着近年来微创手术的发展，腹腔镜肝囊肿开窗引流因其创伤小、疗效稳定、复发率低、恢复快等优势已经逐渐取代开腹手术成为首选的手术方式。腹腔镜肝囊肿开窗引流最佳适用于既往未进行过腹部手术，并且囊肿巨大，有压迫症状的、位于肝脏表面的、不伴有囊内出血及囊腔不与胆管相通的单纯性肝囊肿患者，术中广泛切除囊肿壁可取得较好的效果，术后复发率为0～20%，术后常见并发症有胆瘘、出血等，发生率为0～25%[3]。近年有研究表明，术中尽可能完整切除囊肿壁，或者采用氩氦刀或双极电凝尽可能彻底烧灼囊壁可有效预防囊肿复发，但其安全性及远期疗效有待进一步研究[4]。术中囊肿开窗引流后，将带蒂大网膜覆盖残余囊腔可显著降低肝囊肿术后复发率，但术后增加了因广泛粘连形成轻度胃肠道功能障碍的发生率；对于位于Ⅳ、Ⅶ、Ⅷ肝节段难以使用带蒂大网膜覆盖的单发肝囊肿，术中囊肿开窗引流后，使用聚桂醇等硬化剂注入囊腔也可显著降低术后复发率[5] ......