李雅静，柴燕玲

    (昆明医科大学第二附属医院呼吸与危重症医学二科，云南 昆明 650000)

    肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种罕见的肺部疾病，发病率大概为1/200万，该病主要是由于肺泡蛋白沉积于肺泡，造成肺泡内气体交换障碍，患者主要表现为进行性呼吸困难、咳嗽等呼吸道症状。目前针对PAP的治疗方法主要有全肺灌洗、粒细胞-集落细胞刺激因子(GM-CSF)雾化吸入，其中全肺灌洗是治疗PAP最为有效的方法。现报道本院1例经支气管镜下全肺灌洗治疗的PAP患者，以提高对全肺灌洗治疗PAP的全面认识和诊疗质量。

    1 临床资料

    1.1病历资料 患者，男，因“呼吸困难5个月，加重1周”入院，无发热、咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛、咯血等不适，发病后未予以诊治。近1周患者诉吸烟、饮酒后上述症状加重，于当地医院就诊，予以抗感染等治疗后症状无缓解，为进一步诊治来本院就诊。入院后生命体征平稳，口唇微绀。心、肺、腹查体未见异常。入院后查血气pH值7.43，动脉二氧化碳分压(PaCO2) 34 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，动脉氧分压(PaO2)57 mm Hg，碳酸氢根(HCO3-)22.6 mmol/L。血细胞分析：血红蛋白(Hb)214 g/L。肿瘤标志物：糖类抗原125(CA125)27.11 U/mL，CA-153 147.58 U/mL，癌胚抗原(CEA)9.88 ng/mL，CYFRA-211 29.05 ng/mL。生化全套：总胆固醇6.96 mmol/L，甘油三酯6.12 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇 4.26 mmol/L。血培养、痰培养、血细胞沉降率、涂片查抗酸杆菌、凝血功能、免疫球蛋白、类风湿相关测定、抗核抗体、抗ANA+抗双链DNA、ANCA、抗GBM、呼吸道感染病原体IgM九联检、G实验+GM实验均未见异常。诊断：病理结果示大部分肺泡腔中见粉染蛋白样物沉积、冲洗液见蛋白性物质沉积(图1、2)，再结合患者症状、影像学表现，明确诊断为PAP。

    A.肺穿刺活检银染(+);B.肺穿刺活检PAS染色(+) ......