王 丹 综述，汪翰祥，吴燕萍，郗英彤，程晓梅，沈 睿 审校

    (上海中医药大学附属市中医医院超声科，上海 200071)

    甲状腺髓样癌(MTC)是一种神经内分泌肿瘤，起源于甲状腺c细胞或滤泡旁细胞，于1959年有HAZARD等[1]发现其病理特征并命名为MTC。其恶性程度介于分化型甲状腺肿瘤和未分化甲状腺肿瘤之间，表现为中度恶性特征的一种肿瘤。女性MTC患者相较于男性多见，好发于中青年， 发病率为2～20/10万。尽管MTC相对甲状腺乳头状癌(PTC)更为少见，约占甲状腺癌总数的1.0%～10.0%[2-4]，但患者平均生存时间只有8.6年，且病死率达到了甲状腺癌死亡患者中的8.6%～13.4%[4-5]。 根据临床分型又可将MTC分为散发型MTC和遗传型MTC,其中遗传型MTC主要分为两种亚型，即多发性内分泌肿瘤2A型和多发性内分泌肿瘤2B型。散发型MTC约占75%，男女比例为1∶1.3，高发年龄为50岁[1]。而在几乎所有的遗传型MTC及50%的散发性MTC患者中均存在RET原癌基因胚系突变[6]。

    MTC的恶性程度较高，患者通常表现为偶发的甲状腺结节，可伴轻压痛，至少一半会发生颈部淋巴结转移，伴淋巴结肿大伴压痛，部分患者会出现顽固性腹泻或面色潮红，这是由于肿瘤细胞分泌的活性物质所致。遗传型MTC患者可合并嗜铬细胞瘤或甲状旁腺功能亢进[7]或伴皮肤苔藓淀粉样变[8]或先天性巨结肠病[9]。甲状腺结节的诊断目前主要依赖高频超声检查，但由于MTC超声检查的表现与PTC或是难以鉴别，且单纯细胞学检查对MTC的诊断准确性较低，因此 ......