彭佩云，王晓旭，刘 梅

    (重庆医科大学附属第一医院第一分院心内科，重庆 400010)

    肺动脉高压(PH)是一类由多种病因导致的慢性疾病，其特点为肺血管系统重构，导致肺血管阻力(PVR)和肺动脉压力增加，最终发展为右心衰竭，甚至死亡[1]。右心导管检查是诊断PH的标准方法，若采用该方式测得肺动脉平均压(mPAP)≥25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)可定义为PH。基于PH病因不同，将其分为5种类型，其中动脉性PH(PAH)和慢性血栓栓塞性PH(CTEPH)分别属于第1、4种类型[2]。

    PAH和CTEPH在临床上非常多见，其发病机制也一直是探讨的热点话题。有研究表明，一氧化氮(NO)-可溶性鸟苷酸环化酶(sGC)-环磷酸鸟苷(cGMP)通路刺激不足可能是PAH的重要发病机制。利奥西呱作为一种可溶性鸟苷酸环化酶激动剂，具有双重作用机制，一方面，可不依赖于NO，直接激活sGC；另一方面，通过稳定NO-sGC的结合，增强sGC对内源性NO的敏感性；从而使cGMP水平增加，产生血管舒张、抗增殖和抗纤维化等作用[3]。2015年利奥西呱被批准用于PAH患者的治疗，使患者的生活质量及预后得到显著改善。而CTEPH被认为是可能治愈的一类PH，其发病机制是肺动脉血栓机化，肺血管重塑导致血管狭窄或闭塞。针对CTEPH患者行肺动脉内膜切除术(PEA)是最有效的治疗方法，部分患者可通过该手术达到完全治愈。但由于血栓位置难以触及，约40%的患者不适合行PEA治疗；且不能手术的CTEPH患者或行PEA后存在持续性或再发PH患者通常预后不良[4]。有研究表明，对不能手术的CTEPH患者或行PEA后存在持续性或再发PH者给予利奥西呱治疗显示出良好的疗效及安全性[5-6] ......